dossier
Cette maladie auto-immune se caractérise par une production excessive de collagène, la protéine qui donne à la peau et aux tissus conjonctifs leur fermeté et leur élasticité. Cet excès de collagène épaissit et durcit progressivement la peau : c'est ce qu'on appelle la fibrose.
Parfois, l'atteinte reste limitée à la peau : on parle alors de sclérodermie localisée, une forme généralement plus bénigne. Mais lorsque la maladie s'étend au-delà de la peau, on parle de sclérodermie systémique (ou sclérose systémique) : elle peut alors toucher d'autres organes, comme les poumons, le cœur ou le tube digestif. Cette forme est souvent plus sévère et nécessite un suivi médical régulier.
Voir aussi l'article : Tout ce qu’il faut savoir sur les maladies auto-immunes
La sclérodermie est une affection rare. Sa prévalence est encore mal connue et varie fortement d'un pays à l'autre. En Europe, on recense 100 à 200 cas de sclérodermie systémique par million d'habitants, avec 10 à 20 nouveaux cas par an. Les symptômes débutent souvent entre 40 et 50 ans.
La maladie touche nettement plus les femmes que les hommes (environ 4 fois plus souvent). On ignore encore précisément pourquoi. Les hormones et le système immunitaire jouent probablement un rôle.
Voir aussi l'article : Doigts et orteils gonflés : quelles causes possibles ?
On ignore encore la cause exacte de la sclérodermie. On sait cependant qu'il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire se dérègle et s'attaque à l'organisme. Il en résulte une surproduction de collagène. Souvent, la sclérodermie n'a pas une cause unique et précise, mais résulte plutôt d'une combinaison de facteurs. La prédisposition génétique joue un rôle, mais des facteurs environnementaux peuvent également y contribuer, comme l'exposition à certaines substances ou à certains médicaments.
La sclérodermie ou sclérose systémique débute presque toujours par le phénomène de Raynaud, lorsque les doigts deviennent blancs sous l'effet du froid.
Les symptômes de la sclérodermie varient d'une personne à l'autre. Le plus souvent, les premiers signes apparaissent au niveau de la peau et des doigts, puis s'accentuent progressivement. Chez certains, la maladie reste localisée à ces zones ; chez d'autres, elle s'accompagne de symptômes supplémentaires.
L'un des tout premiers signes de la sclérodermie est un durcissement et une perte de souplesse de la peau, en particulier au niveau des doigts et des mains. La peau peut alors paraître plus épaisse et plus tendue, rendant parfois les mouvements plus difficiles. Signe révélateur : les bagues semblent soudainement trop serrées ou ne sont plus à la bonne taille.
De nombreux patients souffrent également du phénomène de Raynaud, qui se traduit par un changement de couleur des doigts ou des orteils au froid ou au stress : ils deviennent d'abord blancs, puis bleutés (sous l'effet d'une vasoconstriction des petits vaisseaux), avant de virer au rouge et de devenir douloureux lorsque la circulation sanguine se rétablit.
Voir aussi l'article : Doigts blancs : la maladie et le syndrome de Raynaud
Dans la sclérodermie systémique, les organes internes peuvent eux aussi être touchés, parfois de manière insidieuse et sans symptôme au début. Au niveau des poumons, une fibrose peut s'installer progressivement et provoquer un essoufflement à l'effort. Le cœur et les reins peuvent également être atteints, se manifestant par des troubles du rythme cardiaque ou une hypertension artérielle. Le tube digestif n'est pas épargné non plus : chez de nombreux patients, le transit ralentit, entraînant brûlures d'estomac, ballonnements ou difficultés à avaler.
Outre ces manifestations plus spécifiques, de nombreux patients ressentent également un retentissement plus général sur leur état de santé. La fatigue est fréquente en cas de sclérose systémique, tout comme la faiblesse musculaire et les douleurs articulaires. Un léger gonflement des mains ou des pieds est également possible.
|
Des symptômes aux doigts : Consultez !Bon nombre de ces symptômes se manifestent également dans d'autres affections moins graves. Par conséquent, il n'est pas toujours facile de reconnaître la sclérodermie. Il est donc conseillé de consulter un médecin si vous constatez plusieurs de ces signes simultanément ou s'ils réapparaissent. Il est particulièrement recommandé de consulter si vos doigts changent de couleur en même temps que votre peau. |
Voir aussi l'article : Doigts et orteils gonflés : quelles causes possibles ?
© Getty Images - Sclérodermie : durcissement de la peau des doigts qui paraissent boudinés
Pour établir le diagnostic de sclérodermie, le médecin s'appuie sur plusieurs éléments complémentaires. La démarche commence généralement par une consultation et un examen clinique, au cours duquel il recherche des signes cutanés caractéristiques, comme un épaississement ou une raideur de la peau des doigts.
Cet examen est souvent complété par une capillaroscopie, un examen simple et indolore qui permet d'observer les petits vaisseaux sanguins à la base des ongles — une étape clé, notamment lorsqu'un phénomène de Raynaud est associé. Une prise de sang est également réalisée : elle recherche certains anticorps, comme les anticorps antinucléaires (ANA) ou les anticorps anti-Scl-70, plus fréquents chez les personnes atteintes de sclérodermie et qui constituent un indice diagnostique important.
L'imagerie médicale joue elle aussi un rôle dans le diagnostic. Dans la sclérose systémique, les poumons peuvent être touchés par une fibrose ; un scanner thoracique permet de la détecter et d'en évaluer l'étendue. La maladie pouvant affecter divers organes, le médecin évalue parfois aussi le fonctionnement du cœur, des reins et du système digestif.
En résumé : le diagnostic de la sclérodermie ne repose jamais sur un seul examen, mais sur un faisceau d'éléments cliniques, biologiques et d'imagerie.
Il n’existe actuellement pas de traitement qui guérit la maladie. Le traitement vise à soulager les symptômes et à protéger les organes. L'approche thérapeutique précise varie d'une personne à l'autre.
Prendre soin de soi au quotidien est particulièrement important en cas de sclérodermie. Il est conseillé de rester au chaud et d'éviter les variations brusques de température, surtout en présence d'un phénomène de Raynaud. La peau mérite elle aussi une attention particulière : une hydratation régulière permet de l'assouplir et de limiter les tiraillements. Enfin, il est bénéfique de rester actif : la kinésithérapie et des exercices ciblés aident à préserver la souplesse des articulations et à prévenir la perte de mobilité.
La chirurgie reste rarement nécessaire dans la sclérodermie. Elle n'est envisagée qu'en cas de complications spécifiques. C'est le cas, par exemple, des dépôts de calcium douloureux sous la peau (calcinose), qui peuvent être retirés chirurgicalement. Les ulcères digitaux (des plaies persistantes au niveau des doigts ou des orteils, dues à une mauvaise circulation sanguine) peuvent, lorsqu'ils résistent aux traitements habituels, nécessiter un débridement chirurgical, voire une sympathectomie digitale dans les cas les plus rebelles. Enfin, dans les formes graves et rapidement évolutives de la maladie, une greffe de cellules souches peut être envisagée, de façon exceptionnelle : il s'agit d'un traitement lourd, réservé aux centres spécialisés.
Ce cas de figure reste très rare puisque la sclérodermie débute généralement entre 40 et 50 ans, souvent après les années de procréation. En principe, une grossesse reste possible chez une femme atteinte de sclérodermie. Elle est cependant déconseillée dans les formes précoces et sévères de la maladie, en raison du risque de crise rénale sclérodermique et de prééclampsie.
Par ailleurs, une diminution de l'élasticité de la peau au niveau du col de l'utérus ou du vagin peut, dans certains cas, compliquer le déroulement de l'accouchement. Le risque de prématurité et de faible poids de naissance est également plus élevé chez ces patientes.
Sources :
 |
 |
