LES : Qu'est-ce que le lupus systémique et à quoi le reconnaît-on ?

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LES : Qu'est-ce que le lupus systémique et à quoi le reconnaît-on ?

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Le lupus systémique (LS) ou lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) est une maladie auto-immune généralisée. Notre système immunitaire se retourne contre-lui-même, notamment en fabriquant des anticorps qui déclenchent des maladies infectieuses.

Le lupus systémique peut s’attaquer à toutes les parties du corps (peau, articulations, organes). Il se distingue du lupus cutané, également appelé lupus discoïde, qui ne touche que la peau et est généralement moins grave. Le lupus cutané peut apparaître seul ou en même temps que le lupus systémique. La maladie, chronique, touche essentiellement les jeunes femmes (neuf patients sur dix sont de sexe féminin). La plupart ne présentent que des symptômes légers qui n’entravent pas leur vie mais le lupus peut parfois toucher des organes importants. La maladie est incurable, mais on parvient désormais à la contrôler.

Voir aussi l'article : Mon histoire : vivre avec le lupus

Les causes du lupus

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On ne sait pas encore exactement pourquoi le système immunitaire déraille.

Hérédité

Plusieurs facteurs génétiques jouent un rôle mais il est peu probable qu’ils soient tous héréditaires. Le lupus n’est donc pas une maladie génétique à proprement parler, même si on y est plus exposé si un parent du premier degré en souffre.

Facteurs exogènes

L’exposition au soleil est un facteur déclenchant bien connu. On conseille aux patients concernés d’éviter une exposition directe autant que possible et de s’enduire d’une lotion solaire à haut facteur de protection (écran total) pendant l’été. Il existe d’autres déclencheurs, comme certains virus et des substances toxiques.

Les hormones jouent certainement un rôle. Les hormones féminines accroissent le risque de lupus alors que les masculines ont un effet protecteur. C’est une des raisons pour lesquelles la pilule contraceptive est à éviter.

Une cinquantaine de médicaments, comme les antibiotiques, les préparations destinées au traitement de la thyroïde ou les médicaments contre l’épilepsie peuvent déclencher un syndrome de lupus, qui disparaît normalement dès qu’on arrête la médication.

Voir aussi l'article : Vidéo - Lupus : causes, symptômes, traitements

(Premiers) signes et symptômes

Les symptômes sont très variés, y compris aux prémices de la maladie, qui peut s’accompagner de n’importe lequel de ces symptômes au début, à une intensité tout aussi variable.

Le nombre de symptômes est tellement élevé que nous nous limitons à une présentation schématique :

  • dans 90% des cas : fatigue, arthrite et douleurs articulaires. Doigts, mains, poignets et genoux sont les plus fréquemment touchés.
  • dans 80% des cas : fièvre.
  • dans 70% des cas : perte de cheveux, anémie, gonflement des ganglions lymphatiques.
  • dans 60% des cas : perte de poids et d’appétit, éruption cutanée en forme de papillon, surtout sur les joues, autour du nez.
  • dans 50% des cas : inflammations de la plèvre, du péricarde ou du péritoine, insuffisance rénale, troubles de la personnalité.
  • dans 40% : photosensibilité, infections bactériennes.
  • dans 30% des cas : ulcérations des muqueuses, par exemple des aphtes, douleurs ou inflammations musculaires, problèmes gastro-intestinaux, inflammation du foie dans 20% des cas, hypertension, infection pulmonaire, inflammation du muscle ou des valves du cœur 
  • dans 20% des cas : maladie de Raynaud (les doigts deviennent blancs au contact du froid), éruption cutanée avec formation de lésions ovales, essentiellement au visage, inflammations des yeux ou syndrome de Sjögren; insuffisance rénale grave, crises d’épilepsie, psychoses, lésions des vaisseaux sanguins alimentant le cœur.
  • dans 10% des cas : urticaire, œdème ou formation d’ampoules sur la peau, lésions cérébrales ou atteintes de la moelle épinière, migraine, destruction des globules rouges, nombre peu élevé de plaquettes, inflammation des nerfs. 

Voir aussi l'article : Lupus : les symptômes et les facteurs de risque

Lupus : comment poser le diagnostic ?

Le diagnostic est basé sur :

  • les symptômes
  • les dégâts aux organes (par exemple les reins et les poumons)
  • une analyse sanguine (anticorps).

Aucun test n’offre de certitude absolue à lui seul. Le diagnostic peut donc être difficile à poser au début, si les signes sont légers. Il dépend alors de l’évolution du lupus. Malgré tout, il est très important de prêter attention au moindre symptôme d’un lupus débutant. Comme le lupus peut adopter des formes très variées et qu’il n’existe pas d’indice formel, on a établi des critères de classification. Mais le lupus peut parfois être dépisté avant même que le patient ne réponde à ces critères.

Voir aussi l'article : Lupus : faut-il adapter son alimentation ?

Critères de diagnostic du lupus

Le Collège américain de rhumatologie a établi une liste de critères permettant de dépister le lupus. Dans le cadre d’un examen scientifique, on parle de lupus quand le patient présente quatre des onze critères, en même temps ou durant le déroulement de la maladie. 

1. Erythème en forme d’ailes de papillon : des rougeurs sur le nez et les joues. Le phénomène peut n’affecter qu’un côté du visage.

2. Lupus discoïde : taches rouges souvent squameuses sur la peau, qui peuvent laisser des cicatrices. Ce type de lupus peut toucher toutes les parties du corps.

3. Photosensibilité. Après exposition au soleil, la peau présente des réactions excessives.

4. Ulcérations dans la bouche, la gorge ou le nez, généralement non douloureuses.

5. Inflammation d’une ou plusieurs articulations.

6. Pleurite ou péricardite.

7. Dysfonctionnements rénaux : protéinurie (plus de 0,5 gramme) ou cylindrurie. 

8. Troubles du système nerveux : crises de psychose.

9. Anomalies hématologiques : anémie consécutive à la destruction massive des globules rouges, carence en globules blancs (leucopénie), carence en plaques (thrombocytopénie).

10. Présence dans le sang d’anticorps à certaines cellules comme l’ADN.

11. Anticorps antinucléaires (test AAN ou ACAN).

Evolution et pronostic

Le déroulement du lupus systémique est souvent irrégulier. Les poussées alternent avec les rémissions, durant lesquelles on peut même arrêter la prise de médicaments.

Après la ménopause, le lupus a tendance à disparaître. Depuis 40 ans, l’espérance de vie a fortement augmenté et est statistiquement normale avec un taux de survie de 93% dix ans après le diagnostic. On doit ces progrès à la rapidité du diagnostic et au meilleur usage des médicaments. Même le lupus rénal est réversible s’il est traité à temps et à l’intensité requise.

Les formes graves de lupus, qui peuvent entraîner la mort suite à de graves atteintes rénales ou cérébrales, sont devenues exceptionnelles, mais les complications (souvent des infections) ou une poussée tardivement traitée peuvent s’avérer mortelles, dans de rares cas.

Une fois le diagnostic posé, il est tout à fait possible de stabiliser le patient grâce à un traitement adapté. Malgré tout, le lupus reste une affection sévère, qui nécessite un contrôle régulier et le respect strict des conseils médicaux. Il est très important d’informer clairement le patient. Des contacts avec d’autres patients peuvent apporter un soutien précieux dans la gestion de la maladie.

Voir aussi l'article : Lupus et grossesse : quelles précautions ?

Sources et infos :
www.cibliga.be 
www.nvle.org
www.rheumatology.org
www.womenshealth.gov
www.niams.nih.gov
www.nhs.uk
www.thelupusinitiative.org
www.worldlupusday.org

Source: dr. M. Walravens, reumatoloog - www.cibliga.com, UZ Leuven

Dernière mise à jour: juin 2022
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