Syndrome de la personne raide : une maladie rare et incurable

dossier Le syndrome de la personne raide (SPR), en anglais Stiff Person syndrome, est la maladie dont souffre Céline Dion. Il s’agit d’une maladie neurologique rare et incurable qui provoque des raideurs et des spasmes musculaires qui empirent progressivement. Si la maladie ne peut être guérie, un traitement peut ralentir sa progression.

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Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide ?

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Le syndrome de la personne raide est un trouble neurologique qui présente les caractéristiques d'une maladie auto-immune. La raideur musculaire se manifeste généralement au niveau du tronc et de l'abdomen. Avec le temps, les patients développent également une raideur et des spasmes dans les jambes et d'autres muscles. La marche devient difficile, les chutes et les blessures sont plus fréquentes. Les spasmes musculaires peuvent être aggravés par des stimuli environnementaux tels que le bruit, les stress émotionnels et tactiles.

« Cette affection neurologique peut toucher n'importe qui à n'importe quel âge », explique le Dr Andrew McKeon, neurologue et expert en neurologie auto-immune et en troubles du mouvement à la Mayo Clinic. « Elle est plus fréquente chez les femmes, généralement à partir de 40 ou 50 ans. Plus de 50 % des personnes atteintes souffrent simultanément de maladies auto-immunes non neurologiques, telles que le diabète de type 1 ou une maladie thyroïdienne auto-immune ». Le SPR est très rare : elle touche environ une personne sur un million.

La gravité des symptômes varie d'une personne à l'autre. La maladie ne se guérit pas, mais un traitement permet de gérer les symptômes et de ralentir la progression du syndrome.

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Quels sont les symptômes du syndrome de la personne raide ?

Les symptômes du syndrome de la personne raide sont les suivants : 

• Raideur et rigidité des muscles du tronc
• Raideur des membres supérieurs et inférieurs
• Difficultés à se tourner et à se pencher
• Spasmes musculaires douloureux
• Posture voûtée atypique
• Démarche raide et difficulté à marcher
• Chute
• Contractions musculaires aggravées par des stimuli tels que le bruit ou les émotions.
• Les personnes atteintes du SPR développent souvent des symptômes psychologiques tels que l'anxiété et la dépression.
  
  

À un stade plus avancé, le syndrome de la personne raide peut affecter les muscles du visage. Certaines personnes développent des spasmes sévères et prolongés qui peuvent nécessiter l'administration de décontractants musculaires par voie intraveineuse. Dans de rares cas, les muscles respiratoires sont également touchés.

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Quelle est la cause de ce syndrome ?

Le syndrome de la personne raide est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules et les tissus sains de l'organisme.

Chez 80 % des patients atteints du SPR, les personnes produisent un type d'anticorps appelé décarboxylase de l'acide glutamique (anti-GAD). Cet anticorps attaque les protéines des neurones du cerveau qui influencent les mouvements musculaires, affectant ainsi la moelle épinière et les fonctions cérébrales. Les experts ne savent pas exactement pourquoi les maladies auto-immunes surviennent, bien que l'hérédité joue probablement un rôle.

Peut-on guérir du syndrome de la personne raide ?

La maladie ne peut être guérie, mais un traitement peut permettre de gérer les symptômes et d'améliorer la mobilité et le confort des patients. Les médecins peuvent prescrire des sédatifs (diazépam) et des décontractants musculaires ou des médicaments pour soulager les douleurs neuropathiques. Des antidépresseurs et des médicaments antiépileptiques sont également parfois prescrits pour traiter les symptômes psychiatriques et les crises d'épilepsie qui peuvent accompagner le SPR.

Une personne atteinte du syndrome de la personne raide peut également bénéficier de traitements de fond. Ce traitement vise à modifier la réponse immunitaire et à réduire ou supprimer les anticorps nocifs qui attaquent les cellules saines. Dans le cas du SPR, il s'agit généralement d'immunoglobulines administrées par voie intraveineuse (IgIV), qui peuvent améliorer les symptômes pendant un an maximum après un traitement de cinq séances.

En outre, la kinésithérapie, l'ergothérapie et l'aquathérapie peuvent apporter un soulagement.

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