Déficit immunitaire primaire (DIP) : les signes d'alerte

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Le déficit immunitaire primaire ou primitif (DIP) regroupe un ensemble de maladies congénitales et héréditaires du système immunitaire. Les personnes naissent avec une immunité défaillante. Certaines formes sévères de DIP se manifestent dès la naissance, tandis que d’autre ne sont diagnostiquées qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte. Un diagnostic précoce permet au patient de recevoir un traitement approprié. Quels sont les signes d'alerte d'un DIP ?

Qu’est-ce qu’un déficit immunitaire primaire (DIP) ?

© Getty Images

Le déficit immunitaire primaire (DIP) désigne des maladies congénitales (présentes à la naissance), provoquées par des anomalies génétiques ou des défauts de développement du système immunitaire. Les personnes concernées sont plus vulnérables aux infections, car leurs défenses immunitaires ne fonctionnent pas correctement. 

Les personnes atteintes :

• contractent des infections plus fréquemment ;
• développent des formes plus graves ou inhabituelles d’infections ;
• répondent souvent moins bien aux traitements standards, comme les antibiotiques.
  
  

À ce jour, les chercheurs ont recensé plus de 300 formes de déficits immunitaires primaires. Les formes les plus graves se manifestent dès la naissance et peuvent mettre la vie du bébé en danger. D’autres formes sont moins sévères et peuvent ne se révéler que plus tard, parfois même à l’âge adulte.

Voir aussi l'article : Déficit immunitaire primaire (DIP) : immunodéficience congénitale parfois diagnostiquée à l’âge adulte

Pourquoi un diagnostic précoce de DIP est essentiel ?

Un diagnostic précoce du déficit immunitaire primaire est crucial. La répétition d’infections non traitées ou mal contrôlées peut entraîner des atteintes irréversibles de certains organes, comme les poumons, le cœur ou le système nerveux.

Identifier rapidement un DIP permet :

• de prévenir les infections répétées ;
• d’améliorer la qualité de vie ;
• de réduire le risque de complications graves à long terme.

Quels sont les signes d’alerte d’un DIP chez l’enfant ?

Le déficit immunitaire primaire est le plus souvent diagnostiqué pendant l’enfance. Certains signaux doivent alerter les parents et les professionnels de santé.

Infections fréquentes ou sévères

Chez l’enfant, on parle de signes d’alerte en cas de :

• plus de 8 otites par an chez l’enfant de moins de 4 ans ;
• plus de 2 sinusites par an ;
• 1 pneumonie ou plus par an ;
• 1 infection sévère dans l’année (qui dure anormalement longtemps ou récidive)
  
  

Infections difficiles à traiter

Certains éléments sont particulièrement évocateurs d’un DIP :

• plus de 2 mois d’antibiotiques par an avec peu ou pas d’amélioration ;
• nécessité d’un traitement antibiotique par voie intraveineuse ;
• infections opportunistes (infections rares chez les personnes en bonne santé).
  
  

Autres signes évocateurs

• un retard de croissance ou de développement ;
• des épisodes de fortes fièvre ;
• une infection mycosique persistante (muguet buccal, mycoses cutanées) ;
• abcès profonds et récidivants de la peau ou d’autres organes ;
• antécédents familiaux connus de déficit immunitaire primaire.

Attention, la présence de l’un ou l'autre de ces signes n’implique pas nécessairement un diagnostic de DIP, mais il doit vous pousser à consulter un médecin.

Quels sont les signes d’alerte d’un DIP chez l’adulte ?

Contrairement aux idées reçues, le déficit immunitaire primaire ne concerne pas uniquement les enfants. Certaines formes modérées peuvent passer inaperçues pendant des années et être diagnostiquées à l'âge adulte.

Chez l’adulte, les signes d'un DIP sont :

• des infections respiratoires ou ORL répétées et/ou graves (sinusites, bronchites, pneumonies),
• des infections invasives à bactéries encapsulées (pneumocoque, méningocoque), 
• des infections virales répétées (herpès, zona, verrues),
• une diarrhée chronique avec perte de poids,
• des mycoses de la peau ou des muqueuses persistantes,
• un syndrome lymphoprolifératif : ganglions gonflés, augmentation du volume de la rate et, dans certains cas, risque de lymphome ou de granulomes, 
• des cas de DIP ou de personnes toujours malades dans la famille,
• mauvaise réponse aux traitements classiques.

Quand consulter un médecin ?

En cas d’infections fréquentes, sévères ou inhabituelles – chez un enfant comme chez un adulte – il est important de consulter un médecin. Celui-ci pourra orienter vers des examens spécialisés et, si nécessaire, vers un immunologue.

Un déficit immunitaire primaire bien diagnostiqué et correctement pris en charge permet aujourd’hui à de nombreux patients de mener une vie quasi normale.

Voir aussi l'article : Déficit immunitaire secondaire (acquis) : immunodéficience causée par un traitement ou une maladie

Sources : 

https://associationiris.org

https://www.pid-info.be

https://www.aboutkidshealth.ca

https://www.msdmanuals.com

https://www.youtube.com