Démence à corps de Lewy : symptômes, évolution, espérance de vie

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La démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative encore mal connue du grand public. Pourtant, elle représente l’une des causes les plus fréquentes de démence chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer.

Elle partage des caractéristiques avec la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, ce qui peut rendre son diagnostic complexe.

Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?

© Getty Images

La démence à corps de Lewy est une maladie provoquée par l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine dans le cerveau. Cette protéine forme des dépôts dans les cellules nerveuses : les corps de Lewy.

Ces dépôts perturbent la communication entre les neurones et entraînent leur mort, notamment dans les zones du cerveau impliquées dans :

• la pensée et la mémoire,
• l’attention et la vigilance,
• le contrôle des mouvements,
• le sommeil,
• le comportement.
  
  

La démence à corps de Lewy fait partie des maladies dites « à corps de Lewy », qui comprennent aussi la maladie de Parkinson. 

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Premiers symptômes de la démence à corps de Lewy

Les premiers signes ne sont pas toujours des troubles de mémoire, contrairement à la maladie d’Alzheimer. Les symptômes précoces les plus typiques sont :

1. Des fluctuations importantes de l’attention

La personne peut sembler confuse ou absente à certains moments, puis redevenir lucide quelques heures plus tard. Ces variations peuvent être marquées d’un jour à l’autre, voire dans la même journée.

2. Des hallucinations visuelles précoces

Elles sont très caractéristiques de la maladie. La personne voit des choses qui n’existent pas (souvent des personnes ou des animaux) et peut les décrire avec précision.

3. Des troubles du sommeil paradoxal

La personne peut « vivre ses rêves » : parler, crier ou bouger brusquement pendant son sommeil.

Ce trouble peut apparaître plusieurs années avant les autres symptômes.

4. Des troubles moteurs : parkinsonisme

Ils ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson :

• lenteur des mouvements,
• rigidité musculaire,
• tremblements,
• démarche instable.
  
  

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Évolution de la démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy évolue de manière progressive, mais souvent plus rapide et plus fluctuante que la maladie d’Alzheimer. Une particularité de cette maladie est l’irrégularité des symptômes : la personne peut paraître très confuse un jour, puis relativement lucide le lendemain.

Au fil du temps, les troubles cognitifs et neurologiques s’intensifient et de nouveaux symptômes apparaissent, notamment :

• une aggravation des troubles cognitifs (attention, raisonnement, planification) et de la mémoire,
• des difficultés à s’orienter dans le temps et l’espace,
• des hallucinations visuelles et des idées délirantes (sentiment de persécution, jalousie),
• de l’anxiété et des épisodes dépressifs,
• des pertes d’équilibre et des chutes fréquentes,
• des troubles urinaires et digestifs (constipation chronique),
• des troubles de la déglutition à un stade avancé, augmentant le risque de fausses routes alimentaires,
• une sensibilité importante à certains médicaments, notamment les neuroleptiques, qui peuvent aggraver les symptômes moteurs et cognitifs.
  
  

À mesure que la maladie progresse, la personne devient de plus en plus dépendante pour les gestes de la vie quotidienne, la mobilité et l’alimentation. Les complications liées à la maladie — pneumonies d’inhalation, infections, chutes, malnutrition, perte musculaire et fragilité générale — deviennent les principales causes de dégradation rapide de l’état de santé du patient.

Ainsi, si la démence à corps de Lewy n’est pas directement mortelle, ce sont ses complications physiques et neurologiques avancées qui conduisent au décès.

Voir aussi l'article : Démence précoce ou démence juvénile : quels symptômes ?

Espérance de vie de la démence à corps de Lewy

L’espérance de vie après le diagnostic est en moyenne de 5 à 8 ans, mais elle peut varier considérablement selon l’âge, l’état de santé général et la rapidité d’évolution.

Les complications graves les plus fréquentes sont liées à la neurodégénérescence et à l’immobilité :

• les infections (notamment pulmonaires),
• les chutes,
• la dénutrition,
• les troubles de la déglutition (fausses routes), 
• les thromboses veineuses, 
• l'insuffisance cardiaque, 
• les difficultés respiratoires dues à l'affaiblissement des muscles impliqués dans la respiration.
  

Causes et facteurs de risque : peut-on l’éviter ?

La cause exacte de la démence à corps de Lewy n’est pas connue. On sait que la maladie est liée à l’accumulation anormale d’alpha-synucléine dans le cerveau, mais on ignore pourquoi ce processus se déclenche.

Facteurs de risque identifiés :

• l’âge : la maladie touche principalement les personnes de plus de 60 ans,
• le sexe masculin : légèrement plus fréquent,
• certains antécédents familiaux : rares formes génétiques.
  
  

À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen prouvé de prévenir la démence à corps de Lewy.

Cependant, comme pour les autres maladies neurodégénératives, maintenir une bonne santé cardiovasculaire (activité physique, alimentation équilibrée, contrôle de la tension et du diabète) pourrait contribuer à réduire le risque global de démence.

Voir aussi l'article : Une bonne alimentation peut-elle réduire le risque de démence ?

Diagnostic : pourquoi est-il difficile ?

Diagnostiquer la démence à corps de Lewy (DCL) est complexe, car ses symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres maladies neurodégénératives, notamment la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. L’objectif principal du diagnostic est d’exclure toutes les autres causes possibles potentiellement associées aux symptômes : carences, infections, dépression, effets secondaires de médicaments... Une erreur de diagnostic peut avoir des conséquences importantes, tant médicales qu’émotionnelles, car elle influence le traitement et la prise en charge du patient.

Le diagnostic repose sur les étapes suivantes :

• Le médecin généraliste s'entretient avec le patient et son entourage afin de recueillir des informations sur les symptômes et leur évolution (hallucinations visuelles, fluctuations cognitives, troubles du sommeil paradoxal).
• Des prises de sang et des analyses urinaires permettent d'écarter d'autres causes de troubles cognitifs.
• Des tests cognitifs rapides, comme le MMSE, évaluent la mémoire, l’orientation et le langage du patient.
• L'imagerie cérébrale (IRM ou scanner) pour exclure d’autres causes : elle permet de visualiser l’état du cerveau.
• Des tests neuropsychologiques approfondis mesurent précisément différentes fonctions cognitives.
  
  

En cas de suspicion, plusieurs évaluations neuropsychologiques, généralement espacées de six mois, permettent de confirmer une dégradation progressive typique de la maladie. L'entourage joue un rôle clé durant ce processus, car il permet de fournir des informations détaillées sur les symptômes et leur évolution.

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Traitement de la démence à corps de Lewy

Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour.

La prise en charge vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie.

1. Pour les troubles cognitifs

Certains médicaments utilisés dans la maladie d’Alzheimer (inhibiteurs de la cholinestérase) peuvent améliorer l’attention et réduire les hallucinations.

2. Pour les symptômes moteurs

La lévodopa (utilisée dans la maladie de Parkinson) peut être prescrite, mais son efficacité est parfois limitée.

3. Prudence avec les neuroleptiques

Les personnes atteintes de DCL sont très sensibles aux antipsychotiques classiques, qui peuvent provoquer des effets graves. Leur utilisation doit être extrêmement prudente.

4. Approches non médicamenteuses

• Aménagement du domicile pour prévenir les chutes,
• kinésithérapie,
• orthophonie,
• soutien psychologique,
• accompagnement des aidants.
  
  

La prise en charge est multidisciplinaire.

Voir aussi l'article : Lecanemab (Leqembi) : un médicament contre la maladie d'Alzheimer bientôt disponible en Belgique

Sources : 
https://www.lewy.be/
https://www.msdmanuals.com
https://www.nia.nih.gov
https://www.healthdirect.gov.au
https://alzheimer.be