Hypertension pulmonaire : symptômes et traitement

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L’hypertension pulmonaire (HTP) est une pression artérielle élevée dans les vaisseaux pulmonaires et dans le côté droit du cœur. Cela oblige le cœur à travailler davantage, ce qui entraîne des problèmes cardiaques à long terme et la mort. Des traitements permettent d'atténuer les symptômes et d'améliorer l'espérance de vie.

Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ?

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une forme d’hypertension affectant les vaisseaux sanguins des poumons et du côté droit du cœur. Une forme plus spécifique, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), se caractérise par le rétrécissement, le blocage ou des lésions des artères. Le sang afflue plus difficilement dans les poumons, ce qui augmente la pression des artères pulmonaires. Le cœur doit fournir un effort accru pour pomper le sang à travers les poumons, ce qui peut, à terme, provoquer un affaiblissement du muscle cardiaque et une insuffisance cardiaque. Chez certains patients, l’hypertension pulmonaire peut s’aggraver progressivement et engager le pronostic vital. Actuellement, la maladie est incurable mais les traitements permettent d’alléger les symptômes, de prolonger l’espérance de vie et d’en améliorer la qualité.

Symptômes de l’hypertension pulmonaire

Les symptômes de l’hypertension pulmonaire se développent lentement. Les patients ne les remarquent généralement qu’après des mois, voire des années. Ces symptômes s’aggravent à mesure que la maladie progresse.

Les symptômes les plus fréquents :

• Essoufflement, d’abord à l’effort puis également au repos
• Coloration bleue ou grise de la peau (cet aspect peut être difficile à distinguer sur des peaux plus foncées)
• Douleur ou oppression dans la poitrine
• Vertiges ou pertes de connaissance
• Rythme cardiaque rapide (tachycardie) ou des palpitations (battements forts)
• Fatigue
• Gonflement des chevilles, des jambes ou de l’abdomen.
  
  

Veuillez noter que ces symptômes peuvent également être causés par d'autres problèmes de santé. Consultez toujours un médecin pour obtenir un diagnostic précis.

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Causes de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire survient est causée par des modifications des cellules tapissant les artères pulmonaires. Ces modifications peuvententraîner un rétrécissement, une rigidification, un épaississement ou un gonflement des parois artérielles, ce qui rend la circulation sanguine dans les poumons plus difficile. L’hypertension pulmonaire est classée en cinq groupes, selon sa cause :

Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Les causes possibles de la HTAP sont : 

• Cause inconnue (HTAP idiopathique).
• Modifications génétiques héréditaires (HTAP héréditaire).
• L’usage de certains médicaments ou de drogues illégales, comme la méthamphétamine.
• Malformations cardiaques congénitales.
• D'autres maladies, telles que la sclérodermie, le lupus et la cirrhose du foie.
  
  

Groupe 2 : Hypertension pulmonaire liée aux maladies du coeur gauche (la forme la plus courante)

Les affections cardiaques gauches sont : 

• Une insuffisance cardiaque du côté gauche du cœur.
• Des anomalies des valves cardiaques gauches, comme une maladie de la valve mitrale.
  
  

Groupe 3 : Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire

Les affections pulmonaire possibles sont : 

• Des cicatrices pulmonaires (fibrose pulmonaire).
• Une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).
• Des troubles du sommeil liés à des arrêts respiratoires (apnée du sommeil).
• Un séjour prolongé en haute altitude pour les personnes à risque élevé.
  
  

Groupe 4 : Hypertension pulmonaire due à des obstructions de l’artère pulmonaire

Ces blocages peuvent être causés par :

• Des caillots pulmonaires qui ne se dissolvent pas.
• Des tumeurs qui bloquent l’artère pulmonaire.
  
  

Groupe 5 : Hypertension pulmonaire due à d’autres maladies

• Maladies du sang comme la polycythemia vera (maladie de Vaquez) et la thrombocytémie essentielle.
• Maladies inflammatoires comme la sarcoïdose.
• Troubles du métabolisme, par exemple la maladie génétique du métabolisme des glucides (glycogénose).
• Troubles rénaux.

Qui présente un risque plus élevé d'hypertension pulmonaire ?

L’hypertension pulmonaire se manifeste habituellement entre 30 et 60 ans. Un âge avancé peut augmenter le risque d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, Groupe 1). La HTAP sans cause connue est plus fréquente chez les jeunes adultes. D’autres facteurs peuvent accroître le risque :

• Des antécédents familiaux d’hypertension pulmonaire.
• Le surpoids.
• Le tabagisme.
• Une exposition à l’amiante.
• Des malformations cardiaques congénitales.
• Vivre en altitude (au-dessus de 2.438 mètres).
• Une consommation de certains médicaments, notamment pour perdre du poids.
• Une consommation de drogues illégales comme la cocaïne ou la méthamphétamine.
  
  

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Diagnostic de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est difficile à diagnostiquer à un stade précoce car ses symptômes ressemblent souvent à ceux d’autres maladies cardiaques et pulmonaires. Elle passe souvent inaperçue lors des examens de routine. Le prestataire de soins vous interroge sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et familiaux puis procède à un examen corporel. Les tests généralement utilisés pour le diagnostic sont :

• La prise de sang, qui peut aider à trouver la cause et à dépister les complications.
• Une radiographie du thorax, qui montre le cœur, les poumons et la cage thoracique, en permettant de dépister d’autres problèmes.
• L’électrocardiogramme (ECG/EKG) enregistre l’activité électrique du cœur.
• L’échocardiogramme utilise les ondes sonores pour produire des photos du cœur. Il montre l’afflux sanguin et le fonctionnement des valves. Parfois, cet examen est combiné à un test d’effort pour étudier la réaction du cœur à l’activité.
• Le cathétérisme cardiaque droit consiste à introduire un fin tube (cathéter) par un vaisseau sanguin jusqu’au cœur et à l’artère pulmonaire afin de mesurer la pression artérielle. Cet examen est la méthode de référence pour confirmer le diagnostic. D’autres examens peuvent être pratiqués, notamment un test à l’effort, sur un tapis roulant ou à vélo, un CT-scan du cœur et des poumons, une IRM du cœur, un test de la fonction pulmonaire, un examen du sommeil si le médecin soupçonne une apnée, un scanner pour détecter d’éventuels caillots de sang dans les poumons et, rarement, une biopsie des poumons.
• Un test génétique peut être conseillé si le médecin soupçonne une hypertension pulmonaire héréditaire.

Classification de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est divisée en quatre catégories, en fonction de sa gravité. Cette classification, mise au point par l’OMS, permet la mise au point d’un traitement par catégorie.

1. Classe I : pas de limitation de l’activité physique.
2. Classe II : limitation légère de l’activité physique ; les activités du quotidien ne génèrent aucun symptôme mais des efforts plus conséquents, comme monter des escaliers, provoquent essoufflement et fatigue.
3. Classe III : limitation significative de l’activité physique ; même des efforts légers (marcher en terrain plat) suscitent des symptômes.
4. Classe IV : limitation grave de l’activité physique : même des efforts minimes comme parler ou s’habiller sont pénibles. A terme, il devient impossible d’effectuer ce type de tâches sans aide. 

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Traitement de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est actuellement incurable mais les traitements peuvent alléger les symptômes, ralentir l’évolution de la maladie et améliorer la qualité de vie des patients. Il est souvent nécessaire d’essayer plusieurs traitements pour trouver la meilleure approche. Les médicaments peuvent permettre de traiter les symptômes, de prévenir les complications et d’améliorer l’approvisionnement en sang des poumons :

• Vasodilatateurs : ils dilatent les vaisseaux rétrécis et améliorent la circulation sanguine. Ils peuvent être administrés par voie respiratoire, orale ou par perfusion, parfois en continu, grâce à une pompe. 
• Stimulateurs de la sGC : ils détendent les artères pulmonaires et diminuent la tension. Ils sont prohibés en cas de grossesse.
• Antagonistes des récepteurs de l'endothéline : ils inversent l’effet de constriction de certaines substances dans les vaisseaux sanguins. Ils sont également prohibés en cas de grossesse.
• Inhibiteurs de la PDE5 : ils amplifient l’approvisionnement en sang des poumons.
• Inhibiteurs calciques : ils détendent les muscles des parois des vaisseaux. Ils ne sont efficaces que pour un groupe restreint de patients.
• Anticoagulants : ils préviennent la formation de caillots. Il faut se méfier du risque accru de saignements.
• Digoxine : elle renforce le pouls et est utile en cas d’arythmie.
• Diurétiques : ils éliminent l’excès de liquide du corps, soulageant le cœur d’une partie de son travail.
• Oxygénation : elle peut être nécessaire en altitude, en cas d’apnée du sommeil ou d’hypertension pulmonaire grave. Certains patients ont besoin d’une thérapie en continu.

Opération de l’hypertension pulmonaire

Si la médication s’avère insuffisante, on peut envisager un traitement chirurgical :

• Septostomie auriculaire (ou atrioseptostomie) : le chirurgien procède à une ouverture entre les cavités cardiaques supérieures afin de diminuer la pression exercée sur le côté droit du cœur. Complication possible : troubles du rythme cardiaque.
• Transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire : dans les cas graves, par exemple chez les jeunes patients souffrant d’une HTAP idiopathique. Après la transplantation, ces patients doivent prendre des médicaments à vie afin d’éviter un rejet des organes.

Espérance de vie en cas d’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est une affection progressive, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent au fil du temps. Sans traitement, la HTP peut entraîner une insuffisance cardiaque et être fatale. Les traitements modernes permettent toutefois à de nombreux patients de vivre longtemps avec la maladie. Le pronostic diffère selon les personnes et dépend de plusieurs facteurs, comme le type de HTP, la cause sous-jacente, la vitesse à laquelle la maladie progresse et l’état de santé général du patient. L’âge, le sexe et l’ethnicité peuvent jouer un rôle. 

Actuellement, l’espérance de vie moyenne après le diagnostic d’une HTP du groupe 1 (hypertension artérielle pulmonaire) dépasse les cinq ans. Le taux de mortalité est plus élevé pour le groupe 2 (HTP due à une maladie du ventricule gauche) et pour le groupe 3 (HTP due à des affections pulmonaires). Les études révèlent que l’espérance de vie à cinq ans du groupe 2 avoisine les 70 %, contre 62 % pour le groupe 3, alors qu’elle est de 75 à 85 % dans les autres groupes. Bien que la HTP demeure une maladie grave, l’espérance de vie a nettement augmenté ces dernières décennies, grâce à de nouveaux traitements et à de meilleurs soins pour les patients HTAP.  Discutez avec votre médecin de vos perspectives personnelles et des traitements les plus appropriés.

Conseils de style de vie en cas d’hypertension pulmonaire

Vous pouvez adopter de nombreuses habitudes pour contrôler l’hypertension pulmonaire, vous soigner et diminuer le risque de complications. Parlez-en toujours à votre médecin.

1. Réduisez votre consommation de sel en cessant d’en ajouter à vos plats et en évitant des aliments qui en contiennent beaucoup, comme la viande fumée et le fast-food. Votre médecin vous conseillera également de manger des aliments riches en fibres, en potassium et en magnésium.
2. Si vous souffrez de HTP, il est important de toujours avoir certains produits et des informations sur vous. Demandez à votre médecin ce que doit comprendre votre kit d’urgence.
3. Certaines formes d’exercice physique peuvent vous aider, d’autres ne sont sans doute pas recommandées. Demandez toujours ce qui convient le mieux à votre situation.
4. Vous prenez certainement plusieurs médicaments contre la HTP et d’autres problèmes de santé. Ils peuvent entraîner des interactions avec des médicaments en vente libre ou des suppléments. Avant d’utiliser un nouveau médicament, parlez-en à votre médecin et demandez-lui que faire en cas de surdose.
5. Une grossesse est risquée en cas de HTP. Parlez des risques et des options contraceptives à votre médecin.
6. Il est recommandé de se faire vacciner contre la grippe, les pneumocoques et d’autres virus afin d’éviter de graves maladies.
7. Vivre avec une HTP peut être pénible. Vous ne devez pas porter seul le poids psychique et physique de votre maladie. Vous pouvez rechercher le soutien d’un groupe ou vous adresser à un psychologue.
8. Vous devez peut-être prendre des mesures si vous voyagez en avion ou séjournez en altitude. Un bon planning vous aidera à voyager en toute sécurité.

Sources :