La sclérodermie est une
maladie auto-immune qui durcit et dessèche les tissus conjonctifs (surproduction de collagène) et provoque une sclérose, surtout au niveau de la peau. Parfois, la maladie touche également le système gastro-entérique, les poumons et les reins. On observe en même temps un rétrécissement des petits vaisseaux sanguins. Le durcissement cutané étant le principal symptôme de la maladie, on l’appelle sclérodermie mais le terme de sclérose systémique est également correct.
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Qui est à risque ?
La sclérodermie est une affection rare. Une étude recense 2 à 16 nouveaux cas par million par an pour un total de 28 à 253 malades par million. La maladie serait 3 à 6 fois plus fréquente chez les femmes. Elle débute essentiellement entre 40 et 50 ans. Dans moins de 10% des cas, elle se manifeste avant l’âge de 20 ans. La sclérose systémique est extrêmement rare chez les enfants.
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Cause et hérédité
On ignore la cause de la sclérodermie. Des études menées à divers endroits du monde font mention d’une prédisposition génétique mais tout dépend de l’endroit où l’étude a été menée. Compte tenu de la rareté de la sclérodermie, il est difficile d’y consacrer une étude probante.
Certains produits pourraient déclencher une sclérodermie ou des symptômes sclérodermiques : le PVC (polychlorure de vinyle) est le plus connu mais les silicates figurent aussi parmi la liste.
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Symptômes de la sclérodermie
La sclérodermie commence pratiquement toujours par un syndrome de Raynaud, soit un gonflement des doigts, de la sclérodactylie (durcissement ou assèchement des doigts) ou des douleurs articulaires.
Le syndrome de Raynaud se caractérise par le blanchiment des doigts, qui peut durer de quelques minutes à quelques heures et est suivi d’une rougeur qui peut être douloureuse.
Ces attaques sont généralement induites par l’exposition au froid mais l'
anxiété, le
stress et certains produits comme le café peuvent les provoquer ou les aggraver.
Les symptômes visibles (doigts, mains, peau) suivent généralement 3 stades :
- L’endroit touché est d’abord gonflé (stade œdémateux), de manière très flagrante au niveau des doigts et des mains.
- Le gonflement diminue ensuite et la peau durcit et sèche (stade scléreux).
- Si le phénomène prend des formes graves, on parle de troisième stade, l’atrophie.
- Plus rarement, au début, on éprouve des difficultés à avaler, on se sent mal ou oppressé.
L'évolution est très variable et le pronostic dépend du degré d’atteinte des organes internes. Les formes généralisées et diffuses accompagnées d’une grave atteinte cutanée ont généralement un pronostic moins favorable. Si les poumons ou les reins sont sévèrement touchés, l’évolution peut être très négative et conduire à un décès précoce.
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Diagnostic
On effectue le diagnostic sur base des symptômes, parfois étayés par les résultats du laboratoire, bien que ceux-ci puissent s’avérer normaux. La sclérose systémique n’est pas toujours visible dans le sang. L’apparition récente du syndrome de Raynaud est un facteur important. Par contre, si le patient en souffrait déjà durant son enfance, il n’entre plus en ligne de compte.
Les formes locales de sclérodermie sont dépistées en fonction de la lésion. Dès qu’il y a suspicion de sclérodermie, il faut procéder à des examens complémentaires du cœur, de la fonction rénale, des poumons et de la tension artérielle, réaliser une électromyographie en cas de problèmes musculaires ou de névralgies, et une manométrie œsophagienne (mesure de la pression de l’œsophage) en cas de problèmes pour avaler. Ces différents examens permettent d’affiner le diagnostic.
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Différentes formes de sclérodermie
Sclérodermie généralisée
Elle se divise en deux groupes :
La sclérodermie diffuse
Les problèmes cutanés surviennent endéans l’année suivant l’apparition du syndrome de Raynaud. Les membres, le visage et le tronc sont touchés. Poumons, reins, appareil digestif et muscle cardiaque sont souvent atteints rapidement, et le maladie peut ressentir une sensation de frottement dans les tendons.
Dans 30 à 40% des cas, ces patients fabriquent des anticorps anti-Scl-70 (anticorps anti-centromères).
La sclérose systémique avec atteinte cutanée limitée
La peau est peu touchée, généralement aux genoux et aux coudes, et le syndrome de Raynaud est présent depuis 10 à 15 ans. L’atteinte des organes est lente mais le risque d’hypertension pulmonaire est souvent plus élevé.
80 à 90% des patients fabriquent des anticorps anti-centromères.
Le syndrome de CREST peut parfois provoquer de sérieux dégâts aux organes internes. CREST est l’abréviation de calcinose cutanée, de maladie de Raynaud, de troubles moteurs œsophagiens, de sclérodactylie et de télangiectasies (formation de petites taches rouges). Il n’est pas nécessaire d'observer tous les symptômes pour poser le diagnostic.
Sclérodermie locale
Elle concerne surtout les problèmes cutanés et on n’utilise donc que le terme de sclérodermie. On relève parfois des anomalies du système immunitaire mais elles n’entraînent pas d’atteinte générale ni interne.
Les principales formes sont la morphea (qui se limite à la peau du cou, du tronc et des extrémités), la scleroderma gutata (des taches) et la linea (des bandes).
D’autres plaintes peuvent accompagner la sclérodermie : syndrome de Raynaud, polyarthrite, polymyosite et syndrome de Sjögren, atteinte des poumons, des reins ou du système digestif.
Très rarement, la maladie évolue vers la forme générale.
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Traitement de la sclérodermie
Mesures générales
- Interdiction de fumer
- Exercice physique régulier, massages et chaleur
- Protection de la peau et des mains contre le froid
- Eviter les médicaments pouvant affecter la circulation sanguine
- Contrôle strict de la tension artérielle de tous les patients souffrant de sclérose. En cas de hausse, il faut immédiatement prescrire des inhibiteurs ACE.
Médication
- Certains médicaments, comme le méthotrexate, l’azathioprine et le mycophénolate mofétil (MMF) freinent les phénomènes inflammatoires mais ils ne sont pas dénués d’effets secondaires, ce qui implique un contrôle sanguin régulier.
- Pendant les crises et surtout au début de la maladie, les corticostéroïdes peuvent être utiles. Ils soulagent les gonflements articulaires, cutanés, les œdèmes des doigts et, le cas échéant, l’inflammation des muscles ou des poumons.
- On emploie des thérapies plus agressives dans la forme généralisée, comme la cyclophosphamide (Endoxan®). La transplantation cellulaire a fait ses preuves, de même que de nouveaux médicaments qui agissent directement sur la fibrose (durcissement) des tissus conjonctifs.
- Pour contrer le phénomène de Raynaud, le médecin peut recourir à des vasodilatateurs. En cas de sclérose systémique locale, une thérapie aux UVA peut être efficace. Certains médicaments peuvent améliorer la circulation sanguine. Certains sont pris au quotidien, avec des résultats et une tolérance variables. D’autres, les prostaglandines, sont administrés par voie intraveineuse dans les phases aiguës.
- En fonction des symptômes, le médecin peut prescrire des remèdes aux problèmes œsophagiens, stomacaux, cardiovasculaires…
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Puisque la sclérodermie apparaît généralement entre 40 et 50 ans, le problème se pose rarement. En principe, la sclérodermie ne constitue pas de contre-indication à une grossesse, bien qu’elle soit déconseillée dans les formes initiales de sclérodermie marquée, les problèmes rénaux constituant un risque important de
pré-éclampsie.
Il faut tenir compte d’une moindre souplesse du col utérin ou du vagin, ce qui peut être à l’origine de problèmes pendant l’
accouchement.
On doit s’attendre à ce que le
bébé naisse avec un poids inférieur à la moyenne.
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Quand consulter ?
Certains symptômes doivent être rapidement pris en compte :
- Accès de fièvre
- Toux subite, y compris une toux sèche
- Etat maladif généralisé
- Faiblesse musculaire s’aggravant rapidement
- Essoufflement
- Lésions aux doigts ou aux orteils
- Douleurs internes à l’abdomen ou à la cage thoracique
- Augmentation de la pression artérielle.
Sources :
Dernière mise à jour: octobre 2022
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