Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : causes, symptômes, traitements

dossier

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation chronique des glandes lacrymales et salivaires, entraînant une diminution de la sécrétion de larmes et de salive.

Le SGS peut se produire seul, il est appelé SGS primitif. Il peut également être associé à d’autres maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde) et on parle alors de SGS secondaire. En cas de SGS, les cellules immunologiques (lymphocytes) hyperactives risquent, rarement, de dégénérer de manière maligne. Le SGS est très courant, il suit en prévalence celle de la polyarthrite rhumatoïde. 90% des personnes concernées sont des femmes et l'affection commence généralement autour de la ménopause.

Lire aussi : La bouche sèche: quelles peuvent en être les causes ?

Quels sont les symptômes du Syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Les possibles dommages provoqués à d’autres organes

• Une sécheresse des voies respiratoires causée par une toux d’irritation.
• Dans les poumons, l'invasion par les lymphocytes (cellules immunologiquement actives) peut provoquer une inflammation du tissu conjonctif ou la formation de foyers de ces cellules. Cela peut entraîner une toux sèche et un essoufflement.
• Des troubles de la déglutition peuvent être causés par la sécheresse de la bouche et de la gorge, mais s'expliquent parfois par une atteinte de la partie supérieure de l'œsophage.
• Une réduction de la sécrétion de sucs gastriques se produit, mais elle entraîne rarement des symptômes. Cela peut cependant conduire à une forme d'anémie.
• La sécrétion du pancréas peut être réduite, généralement sans effet notable.
• Le foie peut présenter une maladie auto-immune, une cirrhose biliaire primaire ou une hépatite chronique.
• L'insuffisance rénale entraîne généralement soit une concentration insuffisante de l'urine, soit une acidose, une légère acidification du sang.
• Le purpura (saignement sous-cutané) est rare.
• Des douleurs articulaires, souvent accompagnées d'un gonflement, apparaissent chez deux patients sur trois.
• L'affection du système nerveux peut se manifester par des douleurs dans les membres, mais rarement par des lésions graves de la moelle épinière ou du cerveau. Souvent, il y a aussi des troubles psychiques avec la dépression comme caractéristique principale, parfois aussi des troubles de la concentration, de la mémoire ou du caractère et des troubles du sommeil.
• L'allergie aux médicaments est fréquente chez les patients souffrant de SGS.
• Dans de rares cas, une hyperviscosité se produit. Il s'agit d'un épaississement du sang dû à la présence d'un trop grand nombre d'anticorps. Les symptômes sont variables : généralement des maux de tête, une vision floue, une confusion, des saignements de nez, des ecchymoses. Il s'agit souvent d'un problème qui nécessite un traitement urgent par plasmaphérèse (dialyse) puis par cortisone.
• Fatigue extrême, parfois soudaine.

Diagnostic du Syndrome de Gougerot-Sjögren

• Le diagnostic peut déjà être posé lorsque la sécheresse oculaire et/ou la sécheresse buccale sont présentes en même temps qu'une ou plusieurs anomalies biologiques typiques.
• En cas de doute, une biopsie de la lèvre peut parfois être pratiquée. Les petites glandes salivaires peuvent être examinées. Presque toutes les biopsies montrent des anomalies. Parfois, cependant, celles-ci sont trop limitées pour pouvoir conclure avec certitude à l’existence d’un SGS. Une biopsie de la lèvre peut parfois être difficile à cicatriser et laisser une cicatrice. Elle peut également être assez douloureuse.
• La sialographie est un examen au cours duquel un agent de contraste est injecté dans le flux salivaire. Il s’agit d’une technique assez difficile et désagréable, qui n’est que rarement indiquée.
• La scintigraphie est plus simple et sans problème pour le patient. Une substance contrastante est injectée dans le sang. Elle s'accumule dans les glandes salivaires et est excrétée avec la salive. De cette manière, le fonctionnement des glandes salivaires peut être examiné.
• L'ophtalmologiste peut mesurer le liquide lacrymal à l'aide du test de Shirmer (bande de papier utilisée pour aspirer les larmes) ou de techniques de coloration.

Lire aussi : Quels médicaments peuvent provoquer les yeux secs ?

Traitement

Les yeux secs se traitent avec des larmes artificielles (gouttes).

La bouche sèche est plus complexe à traiter. Sucer des bonbons acidulés et mâcher des chewing-gums sans sucre ont un succès variable. Il n'est pas recommandé de boire de l'eau en continu, car cela fait disparaître le peu de salive, et l'eau ne peut pas remplacer la salive. On peut essayer le Sulfarlem ou le Bisolvon. Parfois, il peut être intéressant d'humidifier l'air inhalé.

Le Syndrome de Gougerot-Sjögren est-il héréditaire ?

La SGS n'est pas héréditaire. On retrouve cependant des terrains familiaux, où existent d’autres maladies auto-immunes, ce qui évoque la possibilité d'un terrain génétique prédisposant. 

Lire aussi : Sécheresse vaginale : causes, symptômes, solutions