LES : Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique et à quoi le reconnaît-on ?

dossier

Le lupus érythémateux systémique (LES) ou lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) est une maladie auto-immune généralisée qui touche surtout les femmes jeunes. Le système immunitaire se retourne contre lui-même et attaque les tissus sains de l'organisme. La maladie provoque des symptômes très variés car elle peut affecter tous les organes du corps. Comment la reconnaître et la soigner ?

Voir aussi l'article : Tout ce qu’il faut savoir sur les maladies auto-immunes

Qu’est-ce que le lupus systémique (LES) ?

© Getty Images

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune : cela signifie que le système immunitaire, censé protéger l’organisme contre les agents extérieurs, se retourne contre ses propres tissus. Dans le cas du LES, cette réaction inflammatoire peut toucher les articulations, la peau, les reins, le cœur, les poumons, les vaisseaux sanguins, le cerveau, etc.

Il ne faut pas confondre le lupus systémique avec le lupus cutané, qui reste localisé à la peau. Dans certains cas, les deux formes peuvent coexister.

Voir aussi l'article : Mon histoire : vivre avec le lupus

Qui est concerné par le lupus systémique ?

Le lupus systémique est une maladie relativement rare. On estime qu’il touche entre une personne sur 2000, avec une prévalence plus élevée chez les femmes (environ 9 cas sur 10), en particulier entre 15 et 45 ans. Elle est également plus fréquente dans certaines populations (personnes d’origine africaine, asiatique ou hispanique).

Voir aussi l'article : Lupus chez la femme : symptômes et risques accrus de maladies

Quels sont les symptômes du lupus systémique ?

Le lupus systémique peut toucher presque tous les organes. Les symptômes varient énormément d’un cas à l’autre, ce qui rend le diagnostic parfois difficile. Toutefois, certains signes apparaissent particulièrement fréquents.

Symptômes les plus fréquents du lupus systémique

Ces symptômes sont présents chez la majorité des personnes atteintes de lupus :

• Fatigue persistante (jusqu’à 90 % des cas) : un épuisement profond, souvent disproportionné par rapport aux efforts fournis.
• Douleurs articulaires et arthrite (environ 90 %) : touchant principalement les petites articulations comme les doigts, les poignets, les genoux. Souvent bilatérales et non déformantes.
• Fièvre légère à modérée (70 à 80 %) : inexpliquée et qui apparaît en dehors de toute infection.
• Éruptions cutanées (45 à 65 %) : éruption en aile de papillon sur le visage (nez et joues), aussi appelé « masque de loup », d’où le nom de lupus.
• Photosensibilité : des plaques rouges peuvent apparaître dans les zones exposées au soleil.
• Perte de cheveux (alopécie) : parfois en plaques, liée à l’activité de la maladie.
• Anémie : fréquente, souvent associée à l’inflammation chronique.
• Ganglions lymphatiques enflés (adénopathies).
  
  

Autres manifestations possibles du lupus

• Atteintes neurologiques et psychiques : environ 30 à 40 % des patients présentent des troubles cognitifs, de l’humeur (anxiété, dépression), voire des crises d’épilepsie ou des épisodes psychotiques dans les formes sévères (neuro-lupus).
• Atteintes rénales (néphrite lupique) : touchant 30 à 50 % des patients, elles se manifestent par une protéinurie (protéines dans les urines), de l’hématurie (sang dans les urines), des œdèmes (rétention d'eau) ou une hypertension. Une surveillance régulière est essentielle pour éviter l’insuffisance rénale.
• Symptômes respiratoires et cardiovasculaires : le lupus peut provoquer une pleurésie, une péricardite (douleurs thoraciques, essoufflement), ainsi qu’un risque accru de thromboses, d’hypertension artérielle et de maladies cardiaques.
• Troubles digestifs : perte d’appétit, nausées, douleurs abdominales.
• Troubles cutanés : outre l’éruption en papillon, le lupus peut entraîner des lésions discoïdes (plaques squameuses), de l’urticaire, des vésicules, et le syndrome de Raynaud (20 à 30 % des cas).
• Autres symptômes possibles : aphtes fréquents, douleurs musculaires ou anomalies sanguines (diminution des globules rouges, diminution des globules blancs, diminution des globules rouges plaquettes).

Voir aussi l'article : Pourquoi ce sang dans les urines ?

Quelles sont les causes du lupus systémique ?

Les causes précises du lupus ne sont pas encore entièrement élucidées, mais plusieurs facteurs semblent jouer un rôle :

• Génétique : certaines prédispositions familiales augmentent le risque.
• Facteurs hormonaux : la forte prédominance féminine suggère l’influence des œstrogènes.
• Facteurs environnementaux : exposition au soleil, stress, infections virales (EBV), tabac…
• Certains médicaments peuvent induire un lupus médicamenteux, généralement réversible à l’arrêt du traitement.
  
  

Voir aussi l'article : La polyarthrite rhumatoïde : un rhumatisme inflammatoire

Comment est diagnostiqué le lupus systémique ?

Le diagnostic du LES repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques. Il n’existe pas un seul test fiable à 100 %, ce qui peut retarder le diagnostic.

Les examens les plus courants incluent :

• Une prise de sang avec recherche d’anticorps antinucléaires (ANA), présents dans plus de 95 % des cas.
• Des anticorps anti-dsDNA ou anti-Sm, plus spécifiques du lupus.
• Une vitesse de sédimentation élevée et une baisse du complément.
• Une analyse d’urine (protéinurie, hématurie).
• Une biopsie rénale en cas d’atteinte des reins.
  
  

Des chercheurs ont récemment identifié cinq gènes clés (KLRB1, KLRF1, GZMK, IL7R et CD40LG) comme biomarqueurs potentiels pour un diagnostic plus précoce du lupus.

Quels sont les traitements du lupus ?

Il n’existe pas encore de traitement curatif du lupus érythémateux systémique (LES), mais les traitements actuels permettent de mieux contrôler les symptômes, de réduire les poussées et de prévenir les complications à long terme. Le traitement est toujours personnalisé, en fonction de la sévérité du lupus, des organes touchés et de l’évolution de la maladie.

La base du traitement consiste à administrer des médicaments qui réduisent l'inflammation et/ou régulent la réponse immunitaire du corps (immunomodulateurs et immunosuppresseurs).

• l'hydroxychloroquine constitue le traitement de fond souvent prescrit en première intention. Elle réduit le risque de rechute, diminue les symptômes cutanés et articulaires, protège contre les complications cardiovasculaires.
• Les corticoïdes : ils sont utilisés pour réduire rapidement l’inflammation lors des poussées.
• Parfois d’autres immunosuppresseurs sont proposés pour aider à limiter la prise de cortisone : l’azathioprine, le mycophenolate mofétil, le cyclophosphamide, le méthotrexate, etc.
• D’autres anti-rhumatismaux peuvent aussi permettre de lutter contre les douleurs articulaires et l’inflammation.

Nouveaux médicaments contre le lupus

Depuis peu, de nouveaux médicaments sont utilisés pour contrôler le lupus, notamment chez les personnes dont la maladie reste active malgré les traitements classiques. Ils n’agissent pas de manière générale sur l’immunité, comme les corticoïdes ou les immunosuppresseurs, mais ils sont dirigés contre les cellules qui produisent les anticorps. 

• Le belimumab 
• L'anifrolumab
  
  

D’autres traitements sont encore en cours d’étude, comme l’iberdomide, ou des approches plus innovantes, comme les thérapies cellulaires, qui visent à “rééduquer” le système immunitaire.

Voir aussi l'article : Lupus et alimentation : y a-t-il des aliments interdits ?

Évolution et pronostic du lupus

Le lupus est une maladie chronique dont l’évolution est imprévisible. Les poussées alternent avec des périodes de rémissions, durant lesquelles on peut même arrêter la prise de médicaments.

Certaines personnes présentent des formes bénignes, d'autres des formes plus sévères, surtout en cas d’atteinte rénale ou neurologique.

Grâce aux traitements modernes et à une meilleure prise en charge, le pronostic s’est considérablement amélioré. La majorité des patients peuvent aujourd’hui mener une vie normale, avec un suivi régulier.

Toutefois, lupus peut affecter la qualité de vie en raison de la fatigue, des douleurs persistantes et du stress lié aux incertitudes. Un accompagnement psychologique, une activité physique adaptée et le soutien de proches ou d’associations peuvent faire une réelle différence.

Voir aussi l'article : Arthrite psoriasique ou rhumatisme psoriasique : symptômes et traitements