La maladie de Hirschsprung : causes, symptômes et traitement

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La maladie de Hirschsprung : causes, symptômes et traitement

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La maladie d’Hirschsprung est une maladie congénitale qui se caractérise par l'absence de nerfs dans l’intestin. Normalement, ces nerfs régulent le transit et poussent les selles en direction de l’anus. En l’absence de ce mouvement, le patient souffre de constipation et risque une inflammation intestinale.

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Maladie de Hirschsprung : les causes

La maladie de Hirschsprung est le résultat de l’absence de développement congénital des cellules neuro-ganglionnaires pendant le développement de l'embryon. On a découvert plusieurs gènes qui présentent des anomalies chez les patients souffrant de la maladie d’Hirschsprung. Ces anomalies peuvent apparaître spontanément ou être transmises par le père ou la mère. 

L’atteinte est aussi liée au syndrome de Down (trisomie 21). Environ 6% des bébés ayant la maladie de Hirschsprung sont également porteurs de trisomie 21.

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Symptômes

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La constipation est la principale caractéristique de l’atteinte. Elle apparaît rapidement après la naissance mais peut aussi survenir quelques semaines, voire quelques mois plus tard.

Les jours suivant sa naissance, le bébé boit normalement mais ne peut quasiment pas déféquer. Il souffre de ballonnements et d'une perte d’appétit. Plus tard, il est souffre de vomissements et d’apathie.

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Diagnostic et traitement

Pour établir un diagnostic de maladie de Hirschsprung, une photo avec un produit de contraste est prise, en passant par l’anus. On peut parfois distinguer la zone séparant la partie malade de l’intestin de la saine. Le médecin peut également procéder à une biopsie. 

On peut soulager la maladie temporairement en insérant un petit tube dans l'anus, afin d’évacuer les gaz et les selles. Le ballonnement disparaît et bébé peut être alimenté normalement. Le médecin peut aussi poser une colostomie, une poche par laquelle les selles seront évacuées, ce qui permet de guérir les inflammations de l'intestin. 

Le traitement définitif consiste à extraire chirurgicalement la partie malade de l’intestin. On relie ensuite la partie saine à l’anus. 

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Impact de la maladie de Hirschsprung sur le quotidien

Après l’opération, la constipation et l’incontinence intestinale peuvent rester problématiques. Une partie des patients devra prendre des médicaments toute sa vie et/ou procéder à des lavements rectaux.

Sur le plan psychosocial, il est important que les patients puissent avoir une vie sociale normale autant que possible. Pendant l’enfance, on se concentre la plupart du temps sur la continence mais à l’âge adulte, le focus se déplace sur les problèmes de sexualité.

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Sources :
www.mlds.nl
www.uza.be
hirschsprung.be
erfelijkheid.nl

auteur : Sara Claessens - journaliste santé

Dernière mise à jour: septembre 2022
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