Maladie de Behçet : causes, symptômes, diagnostic et traitement

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Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie chronique et auto-inflammatoire rare, caractérisée par des inflammations récurrentes touchant les vaisseaux sanguins dans l’ensemble du corps. Elle peut provoquer des symptômes dans plusieurs organes : la peau, la bouche, les organes génitaux, les yeux, les articulations, le système digestif, le système nerveux central et les vaisseaux sanguins.

Elle évolue par poussées, entrecoupées de périodes de rémission sans symptômes.

Elle doit son nom au dermatologue turc Hulusi Behçet, qui l’a décrite pour la première fois en 1937. Cette maladie est plus fréquente dans les pays situés le long de l’ancienne Route de la Soie – notamment la Turquie, l’Iran, la Chine, la Corée et le Japon – où elle touche jusqu’à 420 personnes sur 100 000. En Europe de l’Ouest, comme en Belgique ou aux Pays-Bas, sa prévalence est bien plus faible (2 à 3 cas pour 100 000 personnes).

La maladie apparaît généralement entre 20 et 40 ans et touche autant les hommes que les femmes, bien que certaines formes graves (vasculaires, neurologiques) soient plus fréquentes chez les hommes jeunes. Dans environ 5 à 10 % des cas, elle peut être potentiellement mortelle, en particulier lorsque des organes vitaux sont atteints.

Voir aussi l'article : Que faut-il savoir sur les maladies rares ?

Symptômes la maladie de Behçet

© Getty Images - Uvéite

Le symptôme le plus fréquent, observé chez presque tous les patients, est la présence récurrente d’aphtes dans la bouche. Les autres symptômes varient fortement d’une personne à l’autre. Parmi les plus courants :

• Aphtes génitaux (souvent douloureux, surtout chez les femmes)
• Inflammation oculaire : rougeur, douleur, vision floue, uvéite (plus fréquente chez les hommes)
• Lésions cutanées : acné, nodules rouges douloureux (érythème noueux)
• Troubles gastro-intestinaux : douleurs abdominales, diarrhée, ulcères
• Inflammation articulaire : surtout au niveau des genoux et des chevilles
• Atteinte neurologique : troubles moteurs, troubles de la coordination, maux de tête, troubles cognitifs
• Atteinte des gros vaisseaux : phlébites, anévrismes, thromboses
• Arthrite (douleurs et gonflements des genoux ou chevilles)
• Syndrome pathergique : réaction cutanée exagérée à une petite piqûre ou blessure
  
  

La gravité de la maladie dépend des organes touchés : l’atteinte oculaire, vasculaire ou neurologique peut avoir des conséquences sévères, voire irréversibles.

Voir aussi l'article : Thrombose veineuse profonde (TVP) ou phlébite profonde

Faut-il s’inquiéter de simples aphtes ?

Des aphtes buccaux isolés sont très fréquents et dans l’immense majorité des cas sans gravité. Seules 1 à 3 % des personnes souffrant d’aphtes buccaux récurrents présentent une maladie de Behçet. Il faut consulter un médecin si :

• Vous avez des aphtes récurrents associés à d'autres symptômes : éruptions cutanées, douleurs articulaires, problèmes oculaires, etc.
• Vous avez des antécédents familiaux de maladie de Behçet et des symptômes évocateurs
  
  

Voir aussi l'article : Comment soigner les aphtes et prévenir leur apparition ?

Causes de la maladie de Behçet

La cause exacte n’est pas encore connue, mais plusieurs facteurs sont impliqués :

• Prédisposition génétique : Le gène HLA-B51 est fréquemment retrouvé chez les patients, en particulier dans certaines populations (Turquie, Asie, Moyen-Orient).
• Déséquilibre du système immunitaire : il s’agit d’un déséquilibre du système immunitaire, qui réagit de manière exagérée, provoquant des inflammations des vaisseaux sanguins (vascularite).
• Facteurs infectieux : certains virus ou bactéries (comme Streptococcus sanguinis ou le virus de l’herpès) pourraient agir comme déclencheurs chez les personnes génétiquement prédisposées.
  
  

La maladie de Behçet n’est pas considérée comme une maladie héréditaire à transmission directe, mais un terrain familial augmente le risque.

Diagnostic de la maladie de Behçet

Il n’existe pas de test unique pour diagnostiquer la maladie de Behçet. Le diagnostic repose sur une combinaison de symptômes, leur récurrence, et l’exclusion d’autres pathologies proches (lupus, maladie de Crohn, arthrite réactive, infections à herpès, etc.).

Le médecin s’appuiera sur les critères internationaux de classification (ICBD), notamment :

• La présence d’aphtes buccaux récurrents (au moins 3 fois en 12 mois)
  
  

Plus au moins deux des éléments suivants :

• Aphtes génitaux
• Lésions oculaires (uvéite, vascularite rétinienne)
• Lésions cutanées
• Test pathergique positif (réaction inflammatoire cutanée anormale à une piqûre)
  
  

Dans certains cas, des examens complémentaires sont nécessaires : IRM cérébrale, analyses de sang, angiographie, ponction lombaire, endoscopie, etc. Une approche pluridisciplinaire est souvent indispensable (dermatologue, rhumatologue, neurologue, ophtalmologue...).

Voir aussi l'article : Herpès génital : cloques, brûlures et démangeaisons sur les organes génitaux

Traitement de la maladie de Behçet

Il n'existe actuellement aucun traitement pour guérir la maladie de Behçet. L’objectif est de contrôler l’inflammation, soulager les symptômes et prévenir les complications. Le traitement est personnalisé selon la localisation des symptômes et leur gravité.

Traitements les plus courants

• Corticoïdes (prednisone, injection locale) : en cas de poussées inflammatoires sévères
• Colchicine : pour les aphtes buccaux et génitaux, les atteintes articulaires ou cutanées légères
• Immunosuppresseurs classiques : azathioprine, ciclosporine, méthotrexate, cyclophosphamide

Nouvelles biothérapies (traitements ciblés)

Des avancées récentes ont permis d’introduire des biomédicaments ciblant spécifiquement les voies inflammatoires impliquées dans la maladie :

• Anti-TNF-alpha (infliximab, adalimumab) : efficaces pour les formes graves (oculaires, neurologiques, digestives)
• Apremilast (inhibiteur de la phosphodiestérase 4) : pour les formes modérées d'ulcères buccaux et cutanés.
  
  

Ces biothérapies sont parfois prescrites en cas de résistance ou d’intolérance aux traitements conventionnels, et doivent être encadrées par des spécialistes.

 Autres interventions

• Chirurgie : en cas de complications vasculaires (anévrismes), perforations intestinales ou atteintes oculaires sévères non contrôlées
• Suivi psychologique : la nature chronique et imprévisible de la maladie peut altérer la qualité de vie et nécessiter un soutien psychologique
  
  

Que pouvez-vous faire si vous souffrez de la maladie de Behçet ?

Malheureusement, il n’y a pas grand-chose que vous puissiez faire pour prévenir la maladie ou influencer sa progression. 

Il est toutefois important de consulter un médecin à temps si vous suspectez une maladie de Behçet. Plus tôt la maladie est détectée, mieux les médicaments peuvent contribuer à la contrôler.

Bien qu’il existe des périodes de rémission (sans symptômes), il est important de continuer à prendre fidèlement les médicaments prescrits.

Des examens réguliers chez le médecin sont également importants pour surveiller les symptômes. Ainsi, le médecin peut adapter le traitement à la situation du patient si nécessaire.

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• https://www.cbip.be