Maladie de Behçet : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Dernière mise à jour: décembre 2020
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Maladie de Behçet : causes, symptômes, diagnostic et traitement

dossier La maladie de Behçet porte le nom du dermatologue turc Hulusi Behçet, qui a découvert la maladie en 1937. Ce n'est pas un hasard s'il s'agit d'un médecin turc, car la Turquie est le pays qui compte le plus de cas de cette maladie rare : 20 à 420 cas pour 100.000 habitants. Dans des pays du nord de l'Europe, comme la Belgique et les Pays-Bas, on n’en compte que 2 cas sur 100.000 personnes. Les autres régions du monde où la maladie est relativement présente sont le Moyen-Orient, l'Iran, la Chine, le Japon et la Corée.

De quoi s'agit-il ?

La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste par des poussées et des rémissions. Elle touche autant les hommes que les femmes et les premiers symptômes surviennent généralement entre 20 et 40 ans. Dans de nombreux cas, les symptômes sont plus graves au cours des 5 premières années, après quoi ils diminuent, voire disparaissent. Cependant, la maladie peut avoir des conséquences graves, voire mortelles dans 5 à 10% des cas. Cela concerne principalement les patients plus jeunes et de sexe masculin.

Les symptômes

Les symptômes les plus caractéristiques de cette maladie sont des aphtes buccaux récidivants, qui sont observés chez près de 100% des patients.

Les autres symptômes sont très divers et varient d'un patient à l'autre.

•ulcères génitaux (principalement chez les femmes)
• yeux rouges douloureux et problèmes de vision (principalement chez les hommes)
• anomalies des gros vaisseaux sanguins (principalement chez les hommes)
• troubles gastro-intestinaux (tels que diarrhée, ulcères et douleur)
• troubles cutanés (acné, éruption cutanée douloureuse)
• troubles neurologiques (troubles sensoriels et de la coordination)
• inflammation des articulations (principalement les genoux et les chevilles)

Les conséquences les plus graves de la maladie peuvent survenir si les yeux, les gros vaisseaux sanguins ou le cerveau sont impliqués dans le tableau clinique.

Est-ce que je souffre de la maladie de Behçet ?

Les aphtes buccaux sont parfois très douloureux, mais il est important de noter que dans la plupart du cas, ils ont une cause inoffensive, et en tout cas autre que la maladie de Behçet. Seulement 1 à 3% des personnes atteintes d'aphtes buccaux récidivants sont touchées par cette maladie.

Quand est-il conseillé de consulter un médecin ?

• En plus des aphtes buccaux récidivants, vous ressentez un ou plusieurs des autres symptômes ou vous avez d'autres problèmes de santé.
• Des membres de votre famille souffrent de la maladie de Behçet et vous êtes très inquiet.

Quelle cause ?

La cause exacte de la maladie de Behçet est inconnue, mais les scientifiques considèrent que les gènes jouent un rôle dans son développement. Les membres des familles où elle sévit auront donc un risque plus élevé de contracter la maladie. En outre, certaines infections virales et bactériennes peuvent déclencher la maladie de Behçet chez les personnes génétiquement prédisposées.

Le diagnostic

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Le médecin établit le diagnostic en fonction des symptômes décrits par le patient. Il examine entre autres la forme et le nombre des aphtes dans la bouche et les organes touchés par des symptômes. Le diagnostic n'est pas toujours facile, car les symptômes sont très variables et parce qu'ils peuvent être causés par d’autres affections comme la maladie inflammatoire chronique de l'intestin, le lupus, l'arthrite réactionnelle et les infections herpétiques. Étant donné que ces maladies sont plus fréquentes, le médecin voudra d'abord écarter ces causes possibles. Dans certains cas, des tests supplémentaires sont nécessaires et plusieurs spécialistes devront être consultés pour arriver à un diagnostic.

Quel traitement ?

Il n'existe actuellement aucun traitement pour guérir la maladie de Behçet. La prise en charge se concentre sur le processus inflammatoire, afin de soulager la douleur et de prévenir les dommages aux organes. Les spécialistes consultés et les médicaments prescrits par le médecin seront différents selon les patients, en fonction des organes touchés, de l'âge, du sexe et de la gravité des symptômes. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour limiter les complications.

Que pouvez-vous faire ?

Malheureusement, vous ne pouvez pas faire grand-chose pour prévenir la maladie ou influer sur son évolution. Cependant, il est important que vous vous rendiez chez le médecin à temps si vous pensez être atteint de la maladie de Behçet. Plus tôt la maladie est diagnostiquée, mieux les médicaments peuvent aider à la contrôler. Il est important de suivre scrupuleusement le traitement prescrit, même pendant les périodes sans symptômes.

Consulter régulièrement son médecin pour garder un œil sur les symptômes est également important. Cela permet d'adapter les médicaments si nécessaire.

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