Urine noire ou très foncée : causes, symptômes et traitement de l'alcaptonurie

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L'urine noire ou très foncée est souvent une conséquence bénigne de votre alimentation ou de la prise de médicaments. Mais dans certains cas, il peut s’agir d’une maladie héréditaire rare : l'alcaptonurie, également connue sous le nom de maladie des urines noires. De quoi s’agit-il ? Comment la reconnaître et la traiter ?

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Qu'est-ce que l'alcaptonurie (maladie des urines noires) ?

L'alcaptonurie est une maladie génétique rare dans laquelle l'urine prend une couleur marron foncé à noire lorsqu’elle entre en contact avec l’air. Cette affection est due à un défaut d'une enzyme qui contribue normalement à la décomposition de certaines protéines dans l'organisme. En conséquence, une substance appelée acide homogentisique s'accumule dans le corps, ce qui provoque divers symptômes.

Il s'agit d'une maladie héréditaire récessive, c'est-à-dire qu'une personne ne développe la maladie que si elle hérite d'un gène défectueux de ses deux parents. La prévalence mondiale est estimée entre 1 personne sur 250 000 et 1 personne sur 1 million. En Belgique, l'alcaptonurie toucherait donc quelques dizaines de patients.

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Comment l'urine noire survient-elle en cas d'alcaptonurie ?

© Getty Images / alkaptonurie: zwarte urine

Chez les personnes atteintes d'alcaptonurie, l'enzyme homogentisate 1,2-dioxygénase (HGD) ne fonctionne pas correctement. Par conséquent, l'organisme ne peut pas décomposer complètement les acides aminés tyrosine et phénylalanine. Le produit intermédiaire, l'acide homogentisique, s'accumule dans l'urine, le cartilage, le tissu conjonctif et d'autres organes. L'urine devient noire lorsque cette substance entre en contact avec l'air.

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Symptômes de l'alcaptonurie

Les symptômes de l'alcaptonurie se développent souvent progressivement. Pendant l'enfance, les parents peuvent remarquer des taches sombres dans les couches. Les symptômes typiques n'apparaissent généralement pas avant l'âge de 30 ans :

• Urine noire ou brun foncé, particulièrement visible lorsqu'elle est exposée à l'air.
• Yeux foncés : taches brunes à noires dans le blanc des yeux.
• Décoloration du cartilage de l'oreille et parfois du cérumen noir ou brun rougeâtre.
• Décoloration de la peau et des ongles, en particulier dans les zones qui transpirent beaucoup ou qui sont exposées au soleil, comme le front, les joues, les aisselles et les parties génitales.
• Ochronose : coloration bleu-noir du tissu conjonctif et du cartilage, pouvant entraîner une raideur et des déformations des articulations et de la colonne vertébrale.
• Problèmes cardiaques et rénaux : l'acide homogentisique peut se déposer sur les valves cardiaques et les vaisseaux sanguins, entraînant une calcification, une rigidité et de possibles problèmes de valves cardiaques. Des calculs rénaux, vésicaux et prostatiques peuvent également apparaître.
• Problèmes respiratoires, la poitrine devenant moins mobile.
  
  

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Comment traiter l'alcaptonurie ?

À ce jour, il n'est pas possible de guérir l'alcaptonurie, mais il existe des traitements pour soulager les symptômes et ralentir la progression de la maladie :

• Le nitisinon, un médicament qui réduit la production d'acide homogentisique, est utilisé chez les adultes.
• Les analgésiques et l'adaptation du mode de vie peuvent aider à contrôler la raideur et les douleurs articulaires.
• Un suivi régulier est important pour détecter rapidement les problèmes cardiaques, rénaux et articulaires.
  
  

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Sources :