Dysphonie spasmodique (dystonie laryngée) : symptômes des spasmes des cordes vocales

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Votre voix se bloque, se serre ou s’éteint au milieu d’une phrase, sans que vous ayez mal à la gorge ? Il s’agit peut-être d’une dysphonie spasmodique. Cette maladie neurologique rare est souvent confondue avec du stress ou un simple enrouement. Comment la reconnaître ? Quand consulter ? Quels sont les traitements ?

Qu’est-ce que la dysphonie spasmodique ?

La dysphonie spasmodique, aussi appelée dystonie laryngée, est une maladie neurologique rare qui touche la voix.

Le mécanisme. Pour parler, plusieurs petits muscles du larynx rapprochent et écartent les cordes vocales, ce qui les fait vibrer. Dans la dysphonie spasmodique, ces muscles se contractent tout seuls pendant la parole : c’est ce qu’on appelle une dystonie. Les cordes vocales se serrent alors trop ou s’écartent trop. On parle de dystonie « focale », car elle ne touche qu’une seule région du corps, le larynx.

Les conséquences. La voix se coupe au milieu des mots, paraît étranglée ou devient soufflée. Certaines personnes ont du mal à se faire comprendre, ce qui pèse sur la vie sociale et professionnelle. La respiration et la déglutition sont en général épargnées. La maladie dure toute la vie, mais des traitements permettent de réduire les symptômes.

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Quelles sont les causes de la dysphonie spasmodique ?

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La cause exacte reste inconnue. D’après les experts, la maladie serait liée à un mauvais fonctionnement des noyaux gris centraux, une zone du cerveau qui coordonne les mouvements des muscles. Les cordes vocales n'ont pas elles-mêmes de problème.

Plusieurs facteurs semblent jouer un rôle :

• La génétique : environ 12 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux de dystonie. 
• Des éléments déclencheurs : une infection virale récente et un usage intensif de la voix sont cités comme facteurs de risque, de même qu’un traumatisme du larynx ou du cou. 
• Le stress : il peut aggraver les symptômes, mais il n’en est pas la cause.
  
  

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Quels sont les symptômes de la dysphonie spasmodique ?

Les premiers signes ressemblent souvent à un enrouement ou à un mal de gorge qui ne guérit pas. Les symptômes s’aggravent ensuite. Chez la plupart des patients, la maladie évolue lentement, sur une période de 9 à 12 mois.

On distingue trois formes dysphonie spasmodique :

1. La forme en adduction est de loin la plus fréquente, puisqu’elle représente 90 à 95 % des cas. Les cordes vocales se ferment de façon incontrôlée. La voix paraît alors comprimée, étranglée et demande un effort, surtout sur les voyelles en début de mot. 
2. La forme en abduction est plus rare. Les cordes vocales s’ouvrent brusquement, ce qui coupe le son et laisse passer de l’air. La voix devient faible ou chuchotée. 
3. La forme mixte associe des caractéristiques des deux autres formes, à des degrés variables.

Les spasmes surviennent presque exclusivement lors de la parole. Le rire, le chant, les cris ou les pleurs fait souvent disparaître ou diminuer fortement le spasme. En effet, ces sons dépendent de circuits cérébraux différents de ceux de la parole ou ne font pas vibrer les cordes vocales. 

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Quand consulter ?

Consultez votre médecin traitant si :

• votre voix change ou se coupe de façon répétée,
• votre enrouement ne disparaît pas.
  
  

Votre médecin pourra vous orienter vers un ORL si nécessaire.

Le Botox, traitement de référence de la dysphonie spasmodique

Il n’existe pas de traitement curatif, mais on peut réduire les symptômes. Pour la forme en adduction, l’injection de toxine botulique (Botox) dans les muscles qui ferment les cordes vocales est devenue le traitement de référence. La toxine bloque le signal entre le nerf et le muscle, ce qui affaiblit temporairement les muscles trop actifs. Une injection soulage souvent pendant 3 à 4 mois, et il faut donc la renouveler régulièrement. 

Dans la forme en abduction, l’amélioration obtenue avec le Botox n’est que temporaire et aucun traitement ne soulage durablement.

En plus du Botox, certains médicaments sont parfois prescrits pour atténuer les symptômes, mais ils se révèlent moins efficaces que les injections.  

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L’orthophonie (logopédie) peut-elle soigner la dysphonie spasmodique ?

Les orthophonistes travaillent en étroite collaboration avec les patients pour leur enseigner des techniques de respiration et d'élocution qui les aident à mieux contrôler leur voix lors des crises de spasmes. Cette thérapie permet non seulement d'améliorer la parole, mais aussi d'apporter un soutien émotionnel aux personnes atteintes de cette affection complexe.

Quand envisager une chirurgie de la dysphonie spasmodique ?

La chirurgie de la dysphonie (souvent appelée phonochirurgie) regroupe plusieurs interventions visant à restaurer, améliorer ou modifier la voix lorsque les traitements médicaux et la rééducation orthophonique ne suffisent plus.

La technique chirurgicale précise dépend du type et de la gravité de l'affection. Elle peut aller de la section sélective de certains nerfs à la modification de la position ou de la tension des cordes vocales. L'objectif principal est d'améliorer la régularité de la parole en réduisant, voire en éliminant, les spasmes vocaux.

Sources :
https://www.dystonievereniging.nl
https://www.amsterdamumc.nl