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Une maladie du sang pourrait être à l’origine de la légende des vampires. Sensibilité extrême à la lumière, pâleur, sortie la nuit, besoin en sang… : cela correspond assez bien.
Cette maladie est appelée protoporphyrie érythropoïétique (PPE). Elle est caractérisée par un défaut de fabrication de l’hème, une structure essentielle de l’hémoglobine (sang) et donc du transport de l’oxygène dans l’organisme. Cette production se déroule principalement dans le foie et la moelle osseuse, où des composants appelés protoporphyrines sont transformés en hème. Dans le cas de la PPE, ce processus est altéré et les protoporphyrines s’accumulent, en produisant des substances chimiques qui endommagent les cellules environnantes.
Les conséquences ? « La peau devient très sensible à la lumière », lit-on dans Le Figaro. « Même un jour nuageux, même derrière une vitre, les UV peuvent provoquer des cloques et une défiguration des parties exposées, comme le nez et les oreilles, avec gonflements, fortes douleurs, rougeurs de la peau… On observe aussi une anémie chronique, qui rend les patients très fatigués et très pâles ».
Le recours consiste à rester à l’intérieur pendant la journée, à l’abri de la lumière, et à recevoir des transfusions sanguines riches en hème pour limiter les symptômes. « Il est possible qu’à une époque, boire du sang animal et sortir uniquement la nuit aient servi de traitement à cette maladie, et alors participé à la légende des vampires », poursuit Le Figaro.
Une équipe française vient de découvrir la cause de la PPE : la mutation d’un gène (CLPX). Elle espère que cette avancée permettra de trouver des moyens de mieux prendre en charge ces patients.
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