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L’immunodéficience (ou immunodépression) primaire désigne un ensemble de troubles ou de déficits congénitaux et héréditaires du système immunitaire. Quels sont les signaux d'alarme et les traitements ?
Une atteinte du système immunitaire se traduit par une sensibilité (considérablement) accrue aux infections, comme l'otite, la sinusite, la pneumonie, et bien d'autres maladies. Il existe plus de 150 formes d’immunodéficience primaire et leur degré de gravité varie énormément.
Les premiers signes apparaissent généralement pendant la jeune enfance, mais il est possible qu'ils ne se manifestent qu'à l'âge adulte. Il faut suspecter un déficit immunitaire lorsque surviennent des infections récurrentes, atypiques, sévères ou qui ne répondent pas bien aux traitements standards. Un historique familial et un retard de croissance peuvent aussi appuyer le diagnostic. Celui-ci est crucial pour prévenir la répétition des infections, un processus qui affecte la qualité de vie et qui peut causer des atteintes irréversibles à des organes vitaux.
Lorsque le diagnostic est établi, la plupart des patients sont soignés par immunoglobulines et par antibiotiques. Pour les personnes dont le système immunitaire est totalement déficient, une greffe de moelle osseuse sera proposée.Quels signes ?
Les signes d'alerte concernent avant tout l'enfant, puisque le trouble est essentiellement diagnostiqué pendant cette période.
• plus de 4 otites par an
• plus de 2 sinusites par an
• 2 pneumonies par an
• plus de deux mois de traitement aux antibiotiques par an avec peu d’effets
• la nécessité d’un traitement aux antibiotiques par voie intraveineuse
• le ralentissement de la croissance
• une infection mycosique (champignons) persistante dans la bouche ou sur la peau
• des abcès profonds et récurrents sur la peau ou touchant d'autres organes
• 2 infections sévères par an ayant nécessité une hospitalisation
• des antécédents familiaux d’un déficit immunitaire primaire
Les signes cliniques d’immunodéficience primaire chez l’adulte sont similaires à ceux observés chez l’enfant, à quelques rares exceptions près. On ajoutera que le déficit immunitaire primaire peut se traduire par un seul signe ou par plusieurs, avec une sévérité très variable, et que d'autres problèmes de santé peuvent se manifester de la même manière.
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