Tout ce qu’il faut savoir sur la sclérose en plaques (SEP)

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« La sclérose en plaques est l’affection du système nerveux la plus courante chez les jeunes adultes », explique la neurologue Bénédicte Dubois (KU Leuven et UZ Leuven). « On recense de 100 à 120 patients par 100.000 habitants. » 

Les femmes sont deux fois plus exposées que les hommes. La maladie se déclare à un âge précoce. Elle se caractérise par une invalidité croissante. Il n'existe pas encore de traitement pour guérir la sclérose en plaques (SEP).

La SEP a peu d’impact sur l’espérance de vie mais peut entamer la qualité de vie des patients et entraîner de lourdes conséquences médicales, psychosociales et économiques. Le diagnostic est un choc pour les patients ainsi que pour leurs proches. Chacun gère la sclérose en plaques à sa manière mais certaines démarches peuvent s’avérer utiles : en parler, rechercher le soutien d’autrui, nouer des contacts avec d’autres patients… Une aide professionnelle est également possible.

Le professeur Dubois nous explique tout ce que nous devons savoir sur la sclérose en plaques (SEP). 

Voir aussi l'article : Sclérose en plaques (SEP) : diagnostic et symptômes de la maladie

Qu’est-ce que la sclérose en plaques (SEP) ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elle entrave la réception des signaux nerveux. Comment ? Notre système immunitaire s’attaque à la myéline, la couche graisseuse qui entoure et protège les voies neuronales. Les influx nerveux s'échappent, exactement comme s’il s’agissait d’un câble électrique endommagé. Ces déperditions déclenchent des inflammations, des courts-circuits en quelque sorte. Des plaques, des sortes de cicatrices, se forment à l’endroit des fuites. 

Dans certaines zones touchées, le corps fabrique une nouvelle couche de myéline mais ce n’est pas fréquent. Dans certains cas, les cellules responsables de la formation de myéline sont endommagées. Dans d’autres cas, les signaux qui devraient inciter les cellules productrices de myéline à en fabriquer font défaut ou sont supplantés par des signaux contraires.

L’emplacement et l’étendue des dommages subis par la myéline déterminent le type, la gravité et la durée des différents symptômes de la sclérose en plaques. De plus, des recherches récentes ont montré que chez les patients atteints de SEP, non seulement la myéline est endommagée, mais les nerfs eux-mêmes sont également touchés. Ces lésions jouent probablement un rôle considérable dans l’apparition de lésions irréversibles et d’invalidité. 

Voir aussi l'article : Des chercheurs trouvent la cause de la sclérose en plaques et se rapprochent d'un traitement

Maladie auto-immune

On ne sait pas encore précisément comment la sclérose en plaques apparaît. De nombreuses indications permettent toutefois de penser que la SEP est une maladie auto-immune, soit une affection caractérisée par un dérèglement du système immunitaire. Celui-ci s’attaque aux intrus mais aussi à ses propres tissus. Dans le cas de la sclérose en plaques, la myéline est la cible de ce dérèglement immunitaire mais on en ignore la cause. Le système nerveux central étant une partie essentielle du corps, il est normalement protégé contre les cellules immunitaires. On trouve une barrière sang-cerveau à tous les points de contact entre le sang et le système nerveux central. Cette barrière est constituée d’une rangée de cellules et d’une couche dotée d’un solide réseau de molécules protéiques. Les cellules et la plupart des protéines présentes dans le sang ne peuvent pas franchir cette barrière. Cela signifie que, normalement, l’activation du système immunitaire n’entraîne pas d’inflammation cérébrale. Si une intrusion se produit malgré cette barrière, le cerveau dispose de son propre système immunitaire, limité.  

En cas de SRP, des fuites semblent se produire dans la barrière sang-cerveau. Des cellules immunitaires pénètrent donc le cerveau, y déclenchent des inflammations et peuvent détériorer la myéline.

Causes de la sclérose en plaques

On ne connaît pas les causes exactes de la SEP. 

Les facteurs environnementaux et génétiques jouent certainement un rôle. La SEP est sans doute déclenchée par une combinaison de facteurs, qui varient selon les personnes. Il est possible que les facteurs environnementaux et héréditaires influencent également le déroulement de la maladie.

Facteurs génétiques

La sensibilité à la sclérose en plaques est certainement influencée par des facteurs génétiques. Il ne s’agit pas d’un seul gène anormal mais d’une multitude de variations génétiques. La SEP n’est pas héréditaire au sens habituel du terme mais dans certaines familles, le risque de SEP est plus élevé que la moyenne (1 sur 1.000).

• Le risque de SEP chez les vrais jumeaux est estimé à 30% si l’un des deux est atteint.
• Le risque est 5 à 10 fois plus élevé chez les parents au premier degré (frères, sœurs, enfants, parents). Cela signifie que leur risque reste inférieur à 5%.

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Infections

Certains virus ou bactéries présents dans les pays occidentaux au climat froid ou tempéré joueraient un rôle important dans le déclenchement d’une SEP, si les patients y sont génétiquement prédisposés. On soupçonne particulièrement les virus suivants :

• Virus herpétiques provoquant entre autres la varicelle, le zona, les boutons de fièvre, l’herpès génital, etc. On sait que ces virus peuvent s’attaquer au cerveau et déclencher une encéphalite.
• Virus d’Eppstein-Barr, à l’origine de la mononucléose.
• Virus de la rougeole
• Rétrovirus (style VIH)

Diverses études se sont penchées sur de récentes allégations, selon lesquelles les vaccins contre l’hépatite B ou la grippe déclencheraient la SEP. Elles n’en ont pas trouvé la moindre preuve.

Voir aussi l'article : Le virus d’Epstein-Barr (EBV) : cause de la mononucléose, de maladies auto-immunes et autres

Autres déclencheurs 

• Traumatisme dorsal ou cérébral : certains experts soupçonnent ce type de traumatisme de briser la barrière sang-cerveau et donc de déclencher la SEP. Il n’existe aucune preuve concluante.
• Stress : le stress ne figure pas parmi les causes de la SEP mais peut déclencher l’apparition des symptômes.
• Certains régimes occidentaux pourraient jouer un rôle mais on ne sait pas lesquels ni comment ils agissent. De nombreuses études sur le rôle des acides gras saturés (présents dans certaines plantes et dans l’huile de poisson) dans le développement et le traitement de la SEP sont en cours, par exemple.

Facteurs de risque

• Âge : la sclérose en plaques apparaît généralement entre 15 et 45 ans, avec un pic entre 20 et 30 ans
• Vitamine D : une carence en vitamine D accroît le risque de SEP
• Surpoids : un indice de masse corporelle (IMC) élevé augmente le risque de SEP
• Sexe : trois patients sur cinq sont des femmes
• Race : la SEP est très rare chez les Africains et les Asiatiques
• Résidence : la SEP est une maladie occidentale, qui frappe surtout le nord de l’Europe et les Etats-Unis. Plus on se rapproche de l'Équateur, moins on dénombre de cas de SEP. La maladie est quasi inexistante dans les pays tropicaux.

Formes de sclérose en plaques

L’évolution de la sclérose en plaques est extrêmement variable. On distingue différentes formes ou phases de la SEP mais l’évolution de la maladie peut différer au sein d’un même type.

 Les principales formes ou phases de la SEP sont :

1. La sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) : il s’agit de la forme la plus courante de sclérose en plaques. Les poussées (exacerbations) alternent avec des périodes de rémission au cours desquelles les symptômes diminuent, voire disparaissent. En moyenne, les exacerbations provisoires se produisent trois fois par intervalles de deux ans. Les poussées s’accompagnent généralement de troubles de la vision, de la sensibilité, de la vessie et de la coordination (équilibre). La SEP rémittente récurrente dégénère souvent en SEP secondaire progressive, au fil du temps. 85% des patients présentent la forme récurrente-rémittente.
2. SEP secondaire progressive : durant cette deuxième phase, le patient décline progressivement et ne bénéficie quasiment plus de période de rétablissement intermédiaire. La moitié environ des patients atteints de SEP rémittente récurrente finissent par souffrir de SEP secondaire progressive.
3. SEP primaire progressive : 10 à 20% des patients sont d’emblée confrontés à une dégradation de leur état, sans rétablissement intermédiaire. Cette forme s’appelle la sclérose en plaques primaire progressive. Cette forme touche surtout les patients atteints à un âge plus avancé. La gravité et la fréquence des exacerbations, la progression du handicap et l’ampleur de l’invalidité varient fortement de patient à patient.

Symptômes de la sclérose en plaques

Les symptômes de la sclérose en plaques dépendent de l’endroit du cerveau où se produit la lésion. Ils sont donc très variables. 70 à 80% des patients connaissent un déroulement caractéristique, marqué par l’alternance d’aggravations et de périodes de répit. La cause des rechutes n’est généralement pas clairement identifiable. Le stress et d’éventuelles infections, comme la grippe, jouent sans doute un rôle. Un tiers des patients demeure à ce stade et guérit complètement après une poussée. Deux tiers des personnes atteintes de SEP voient leur maladie évoluer progressivement et conservent des séquelles après chaque poussée. Cette forme chronique progressive s’accompagne d’un mauvais pronostic et d’invalidité grave.

Symptômes précoces

• Vision trouble, souvent d’un œil, ou mouvements involontaires et/ou douleur dans un œil (névrite optique)
• Fatigue : surtout l’après-midi
• Lourdeur dans les bras et les jambes
• Engourdissement des membres
• Problèmes de coordination
• Impression qu’un courant électrique passe du dos aux jambes quand on penche le cou en avant (signal de Lhermitte)

Symptômes ultérieurs

Les symptômes peuvent toucher toutes les parties du corps quand la maladie évolue. Les plaintes les plus fréquentes sont les suivantes :

• Vertiges
• Faiblesse ou raideur musculaire, tremblements, problèmes d’équilibre. Ces troubles touchent quasiment tous les patients, à des degrés divers.
• Spasticité : cette anomalie neurologique provoque une augmentation anormale de la contraction musculaire. Elle peut être déclenchée par des mouvements rapides ou d’autres facteurs comme la douleur. Limiter ces facteurs (douleur, infections urinaires, vêtements trop serrés, constipation...) constitue la première étape du traitement. Les conséquences de la spasticité vont d'une légère raideur musculaire à un raccourcissement permanent des muscles. Elle peut être douloureuse et entraver des mouvements aussi simples que s’habiller, manger, se laver, marcher…
• Douleur : environ 40% des patients seraient confrontés à l’une ou l’autre forme de douleur. Le visage est souvent frappé.
• Troubles sensoriels comme un engourdissement, des picotements, des sensations de brûlures...
• Problèmes d’élocution et de déglutition
• Problèmes de miction : difficulté à la contrôler, incontinence, infections urinaires
• Constipation
• Problèmes sexuels : moins de sensations ou aucune, impuissance. 70% des patients seraient concernés.
• Troubles de la mémoire et de la concentration. La moitié des patients y seraient confrontés.
• Changements d’humeur, dépression
• Fatigue : ce symptôme très fréquent peut empêcher certains patients de mener une existence normale. Divers facteurs, comme la chaleur et le stress, peuvent aggraver le problème.
• Ostéoporose. Les patients SEP dont la mobilité est réduite courent un risque accru d’ostéoporose.

Handicap

Il est difficile de prévoir à l'avance l'évolution de la maladie. La sclérose en plaques n'est pas une maladie mortelle, mais elle peut entraîner des handicaps très graves au fil du temps. Plus de la moitié des patients présentent une déficience ou un handicap grave. 30% des patients n'ont que peu de complications et peuvent mener une vie normale. En pratique, la majorité des patients (80%) sont encore capables de marcher dix ans après le diagnostic. Plus de la moitié le peuvent encore vingt ans plus tard.

Voir aussi l'article : Maladie de Charcot : qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Être enceinte malgré la SEP

La SEP ne constitue pas de contre-indication à une grossesse, mais celle-ci, de même que l’accouchement et ses suites peuvent être plus pénibles, de nombreuses patientes étant plus enclines à la fatigue. Les femmes concernées doivent se ménager durant les trois mois suivant l’accouchement. C’est à ce moment que le risque de résurgence est le plus élevé. L’allaitement est possible. D’une manière générale, les femmes ayant des enfants ne sont ni plus ni moins exposées que les patientes atteintes de MS sans enfant.

Examens et diagnostic

Dans la mesure où les symptômes de la sclérose en plaques sont différents d'une personne à l'autre et qu'ils peuvent en outre être confondus à ceux d'autres maladies (comme l’alcoolisme, un AVC, une dépression, la maladie de Lyme...), il faut parfois beaucoup de temps au médecin pour diagnostiquer la SEP. Le diagnostic peut donc prendre du temps.

Résonance magnétique (IRM)

L’IRM est un scanner qui utilise un champ magnétique et des ondes radio.  L’imagerie par résonance magnétique, magnetic resonance imaging en anglais, est aussi appelée résonance magnétique nucléaire (RMN). Elle permet d’obtenir une image des cellules vivantes du cerveau. La forme et l’emplacement des différentes lésions permettent de diagnostiquer la sclérose en plaques. Dans certains cas, on procède également à une IRM de la moelle épinière. L’IRM est incontournable dans le suivi de la maladie. La spectroscopie par résonance magnétique (SRM) est une application de l’IRM. Elle permet d’étudier la composition chimique du cerveau. D’autres techniques d’IRM, comme l’imagerie par transfert d’aimantation, mettent en lumière les lésions de la myéline et des fibres nerveuses. 

Ponction lombaire

La ponction lombaire nécessite l’introduction d’une aiguille sous la moelle épinière, afin de prélever un échantillon de liquide rachido-céphalien. Celui-ci peut présenter différentes anomalies, associées à une inflammation du système nerveux central.

Potentiels évoqués 

Cet examen mesure la conductivité des signaux transmis par le système nerveux. On place des électrodes sur la peau, avant d’administrer de légères décharges électriques. La forme et le délai de réaction permettent d’obtenir de précieuses informations. 

Examen sanguin 

Le médecin demande généralement une analyse sanguine détaillée afin de détecter les inflammations.

Traitement de la SEP

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie grave et incurable. Les méthodes de traitement vont de règles de vie générales à un suivi psychologique en passant par des médicaments et des remèdes expérimentaux.

Voir aussi l'article : Sclérose en plaques : les traitements possibles

Sources :
www.ms-vlaanderen.be
www.kuleuven.be