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Maladie de Charcot : qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
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Maladie de Charcot : qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative mortelle qui se manifeste par une paralysie progressive de tous les groupes musculaires, à l’exception des muscles autonomes. Un patient atteint de SLA meurt en moyenne 33 mois après le diagnostic en raison d'une paralysie des muscles respiratoires ou de la déglutition. Toutefois, l'espérance de vie des patients atteints de SLA varie considérablement.
Qu’est-ce que la SLA, sclérose latérale amyotrophique ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une dégénérescence progressive des neurones moteurs du tronc cérébral et de la moelle épinière. Ces cellules nerveuses transmettent les stimuli du cerveau aux muscles, par l’intermédiaire des nerfs. Puisque ces stimuli ne sont plus correctement transmis, les muscles ne fonctionnent plus convenablement.
En cas de SLA, il est important d’identifier quelles parties du corps sont touchées par la maladie, sans perdre de vue l’impact psychologique considérable de la SLA sur le patient (notamment, une diminution de l’appétit, une fatigue morale, l’isolation sociale ou encore la dépression).
Les capacités mentales peuvent être affectées. On constate une diminution des facultés cognitives chez environ 50% des patients. 35% des patients SLA développent des changements cognitifs ou comportementaux légers, qu’on ne détecte généralement qu’en procédant à des tests ciblés. Dans 15% des cas, il est question de démence frontotemporale (DFT).
Prévalence de la maladie de Charcot
En Belgique, 1.000 personnes souffrent de la maladie de Charcot. Plus de 200 patients en décèdent chaque année et on enregistre au moins autant de nouveaux cas. Le nombre de cas peut donc paraître stable et minime alors que c'est précisément la nature dégénérative et mortelle de la maladie qui entraîne un taux de rotation élevé.
En Europe, le nombre de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique est d'environ 50 000, dont 10 000 meurent chaque année. La SLA touche principalement les personnes âgées entre 50 et 70 ans.
Les (premiers) symptômes de la SLA
- Muscles faibles et minces
La maladie commence de manière asymétrique et distale. La perte de puissance musculaire d’un pied ou d’une main constitue très souvent le premier symptôme. Le patient subit ensuite un nombre croissant de problèmes durant ses activités quotidiennes, par exemple pour nouer ses lacets, marcher, faire du sport. La maladie poursuit sa progression et entraîne une perte croissante du tissu musculaire. - Difficultés à mâcher, avaler et parler
L’alimentation est un processus complexe qui implique de nombreux muscles : les muscles du visage et de la mâchoire, de la langue, de la gorge et de l’œsophage. La défaillance de ces muscles peut provoquer des problèmes de mastication et empêcher le patient de bien avaler. On parle alors de SLA bulbaire. Le patient n’articule pas bien, il parle bas, il éprouve des difficultés à boire et à manger. Au début de la maladie, il peut souvent avoir l’impression que sa langue est gonflée et son élocution est un peu comparable à celle d’une personne alcoolique. - Diminution de l’appétit et perte de poids
La perte de masse musculaire, les difficultés à mâcher et à avaler ainsi que la gêne que ces patients peuvent éprouver à manger en société peuvent entraîner un amaigrissement considérable. La perte de poids constitue un paramètre important dans la progression de la maladie. Quand le corps ne peut plus assimiler suffisamment de protéines, il détruit les muscles afin de compenser cette carence, alors que la maladie atteint déjà la santé des muscles.
- Fatigue
La fatigue est un symptôme fréquent chez les patients SLA. Les nombreux bouleversements qu’entraîne la maladie de Charcot dans leur vie peuvent être une source considérable de stress, qui peut se traduire par de l’épuisement et de la dépression. Avec la diminution de sa fonction pulmonaire, le patient se fatigue d’autant plus vite. - Troubles de la respiration
Les muscles respiratoires perdent leur vigueur, la capacité respiratoire diminue et le dioxyde de carbone (CO2) s’accumule dans le sang, ce qui peut entraîner une perturbation du sommeil, des cauchemars, des maux de tête matinaux, de la somnolence, de l’essoufflement, voire une pneumonie. Les patients se fatiguent plus rapidement et perdent leur endurance.
L’asphyxie aiguë se produit rarement. Le décès du malade survient suite à une insuffisance respiratoire. Le patient tombe dans un état comateux progressif dû à l’accumulation de dioxyde de carbone dans le sang.
Causes de la SLA
On connaît deux formes de SLA : la familiale et la sporadique.
La SLA familiale (fALS) représente environ 10% des cas et est héréditaire. On pense que cette forme provient d’un ou plusieurs gènes défectueux.
90% des patients SLA souffrent de la forme non-familiale, appelé SLA sporadique (sALS) dont la cause est encore inconnue.
Traitement
Le riluzole est le seul médicament disponible en Europe. Il prolonge l’espérance de vie du patient de 3 à 19 mois. Il est donc urgent de mettre au point de nouvelles thérapies mais grâce à de nombreuses études cliniques, la recherche a effectué de grands progrès ces dernières années.
Voir aussi l'article : Première mondiale : le Canada approuve un traitement expérimental de la SLA
Témoignage
Ligue SLA Belgique ASBL
La Ligue SLA Belgique est une ASBL non-subventionnée qui œuvre afin de permettre aux patients SLA d’améliorer la qualité de leur fin de vie, dans la mesure du possible. Elle offre un soutien administratif et psychosocial aux patients, loue des équipements, défend les droits des patients auprès des autorités, stimule et finance la recherche scientifique grâce au fonds “A Cure for ALS” et assure des soins et une prise en charge sur mesure.
Contact:
Ligue SLA Belgique ASBL
Vaartkom 17, 3000 Leuven
Vaartkom 17, 3000 Leuven
Info@als.be
016/23 95 82
RPR: Leuven
ON : BE0455-335-321
