Syndrome de Lennox-Gastaut : une forme sévère d’épilepsie chez l'enfant

Dernière mise à jour: juin 2022
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Syndrome de Lennox-Gastaut : une forme sévère d’épilepsie chez l'enfant

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Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme sévère d’épilepsie infantile. Cette encéphalopathie épileptique va de pair avec un retard intellectuel et des problèmes de développement et de comportement. Ce syndrome concerne de 3 à 6% des enfants épileptiques.

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syndrome de Lennox-Gastaut : les causes

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Il existe plusieurs causes au syndrome de Lennox-Gastaut :

  • Des lésions au cerveau, comme une carence en oxygène à la naissance, une infection ou un accident, constituent la principale cause.
  • Parfois, d’autres maladies déclenchent le syndrome, par exemple certains troubles métaboliques ou une sclérose tubéreuse.
  • Les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut semblent présenter une anomalie génétique mais on ne connaît pas encore le rôle précis de l’hérédité dans cette affection.
  • Dans un cas sur trois, la cause du syndrome reste inconnue.

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Symptômes de l'épilepsie chez l'enfant

Les crises caractéristiques du syndrome apparaissent généralement vers l’âge de quatre ans. La nature de l’attaque est variable. Voici les formes les plus répandues : 

  • Crises toniques : raideur corporelle, yeux larmoyants, pupilles dilatées et modifications du schéma respiratoire.
  • Crises atoniques : perte momentanée du tonus musculaire et de la conscience. Le patient peut chuter brusquement.
  • Absences : regard lointain, fixé sur un point précis. La personne ne réagit pas aux stimuli externes.
  • Attaques myocloniques : brusques contractions musculaires.

Voir aussi l'article : Epilepsie : causes, symptômes, traitements

Beaucoup d’enfants touchés par le syndrome de Lennox-Gastaut ont un retard de croissance bien avant d’être victimes de crises d’épilepsie. La fréquence et la gravité de ces attaques freinent leur développement et sont même susceptibles de leur faire perdre les capacités déjà acquises.

Un grand nombre de patients a également des problèmes de comportement. Ces enfants sont susceptibles, renfermés, agités et se fâchent vite. Le syndrome les expose également au développement de psychoses.

Voir aussi l'article : Comment réagir face à une crise d'épilepsie ?

Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut ne disparaît pas. On prescrit en général une combinaison de médicaments contre l’épilepsie afin de mieux contrôler les crises. Un régime cétogène pourrait diminuer les convulsions.

On essaie parfois d’atténuer les attaques épileptiques en stimulant le nervus vagus mais ce traitement n’a pas d’effet chez la plupart des enfants. On peut encore avoir recours à la chirurgie, plus précisément à une callosotomie. Il s’agit d’une résection du corps calleux reliant les deux hémisphères cérébraux pour arrêter la diffusion des crises d’un hémisphère à l’autre. Malheureusement, les crises reviennent au bout de quelques mois ou de quelques années chez la plupart des enfants.

Voir aussi l'article : Epilepsie : les chiens sentent-ils venir une crise chez leur maître ?

Sources :
www.erfelijkheid.nl
www.ninds.nih.gov
www.kinderneurologie.eu


auteur : Sara Claessens - journaliste santé
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