Purpura rhumatoïde : causes, symptômes, traitements

Dernière mise à jour: février 2022

dossier Le syndrome de Henoch-Schönlein (HSP), plus connu sous le nom de purpura rhumatoïde ou encore vascularite à immunoglobines A, est une forme relativement rare d'inflammation des vaisseaux sanguins causée par un dysfonctionnement du système immunitaire. 

Qu'est-ce que le purpura rhumatoïde ?

Il s'agit d'une inflammation des petits vaisseaux sanguins (vasculite) de la peau, des reins, des intestins... Ces vaisseaux sanguins laissent passer beaucoup de liquide et de protéines. La réaction inflammatoire est déclenchée par les anticorps IgA de l'organisme qui se fixent sur la paroi du vaisseau.

Cette maladie est assez rare et se manifeste principalement chez les enfants âgés de 4 à 11 ans. Dans l'enfance, deux fois plus de garçons que de filles sont touchés. À l'âge adulte, cependant, les femmes sont plus susceptibles d'être touchées.

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Causes : comment le purpura rhumatoïde apparaît-il ?

La cause n'est pas clairement établie. La survenue d’un purpura rhumatoïde est probablement due à une réaction d'hypersensibilité ou auto-immune du système de défense de l'organisme contre certaines infections. En général, les enfants ont eu une infection des voies respiratoires, par exemple, quelques semaines avant l'apparition des symptômes. Cela peut expliquer pourquoi l'affection se manifeste principalement en automne et en hiver et rarement en été.

Une piqûre d'insecte et la prise de certains médicaments comme les antibiotiques pourraient également déclencher le processus d'inflammation. 

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Quels sont les symptômes du purpura rhumatoïde ?

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HPS purpura - afbeelding: www.huidarts.com

Des lésions cutanées

Le symptôme systématique est l’apparition de taches rouges violacées ("purpura") sur la peau, qui peuvent rapidement augmenter en taille. Elles sont dues à des hématomes provoqués par une inflammation des vaisseaux sanguins de l’épiderme. Elles se manifestent surtout sur les cuisses et les fesses, parfois sur le tronc. Leur présence aux points de pression, par exemple l'élastique des chaussettes, est également caractéristique. Quand elles sont plus grandes, les taches ont tendance à se fondre les unes dans les autres.

La durée de l'affection cutanée est variable, mais chez la plupart des enfants, elle ne dure que quelques semaines. Parfois, elle revient après avoir semblé disparaître.

Des problèmes articulaires

Les grosses articulations telles que le genou, la cheville, le coude ou le poignet peuvent également être enflammées. L'articulation est douloureuse à la mobilisation et un léger gonflement est présent. En combinaison avec les anomalies de la peau, le diagnostic n'est alors pas difficile à poser. Cela se produit chez environ 60% des patients.

Des atteintes rénales

Une inflammation des reins peut survenir, entraînant la présence de sang et de protéines dans les urines. L'hypertension artérielle et l'accumulation de liquide dans le corps, notamment au niveau des chevilles, peuvent également être le résultat d'un dysfonctionnement des reins. Des problèmes rénaux surviennent chez environ la moitié des patients. Dans 5% des cas, surtout chez les adultes, les lésions rénales sont permanentes.

Ces troubles rénaux peuvent survenir jusqu'à six mois après l'apparition des symptômes cutanés. Si aucune anomalie n'est constatée dans les urines, on peut supposer que les reins ne sont pas touchés.

Des douleurs abdominales

En particulier en cas de lésions cutanées étendues, les vaisseaux sanguins de la paroi intestinale peuvent être enflammés et des crampes abdominales ou des douleurs abdominales de type colique peuvent apparaître. Cela peut également s'accompagner de nausées et de vomissements. Ces symptômes se manifestent chez environ la moitié des patients. Parfois, le purpura rhumatoïde commence par des douleurs abdominales sévères avant l'apparition de tout symptôme cutané.

Autres lésions organiques

  • Chez les garçons, les testicules peuvent parfois saigner, ce qui s'accompagne de fortes douleurs.
  • Le purpura rhumatoïde s'accompagne généralement de fièvre.

Diagnostic : Quels sont les examens à effectuer ?

Si vous avez une éruption cutanée dont vous ne parvenez pas à vous débarrasser, vous devez toujours consulter votre médecin.  Si votre médecin diagnostique un saignement cutané épars, il procédera toujours à des examens complémentaires. Les vaisseaux sanguins des organes internes, intestins et reins, peuvent également être affectés et provoquer des saignements, ce qui peut entraîner de graves complications.

  • Un bilan sanguin complet, une analyse d'urine, un prélèvement de gorge avec culture de bactéries sont toujours effectués. 
  • D'autres examens techniques (par exemple, une échographie) peuvent être réalisés. 
  • Il est parfois nécessaire de faire examiner un morceau de peau en laboratoire (biopsie cutanée) pour confirmer le diagnostic.
  • Si l'on soupçonne une atteinte rénale, vous serez orienté vers un spécialiste des reins (néphrologue). Si des lésions rénales importantes sont constatées, une biopsie rénale est toujours effectuée. 

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Quel traitement ?

Le purpura rhumatoïde est généralement une maladie bénigne qui guérit spontanément en 4 à 6 semaines. Les patients qui ont subi des lésions rénales restent toutefois généralement sous observation ou sous traitement pendant de nombreuses années.

  • Les douleurs articulaires peuvent être traitées par des analgésiques si elles sont très sévères.
  • Parfois, des corticostéroïdes sont prescrits. Ce sont des médicaments anti-inflammatoires.
  • Toute infection (bactérienne) sous-jacente est traitée par des antibiotiques.
  • Toute inflammation du rein est traitée par de fortes doses de cortisone (anti-inflammatoire) ou d'immunoglobulines (anticorps). Les immunosuppresseurs (médicaments qui mettent en veille le système immunitaire) ne sont que très rarement nécessaires. 

Lire aussi : 10 conseils pour des reins en bonne santé

Sources : 
mijnkinderarts.nl
mlds.nl
huidarts.com
cyberpoli.nl

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